Ostruzione e Trombosi della Vena Porta

Trombosi della vena porta (pileflebite trombotica), reperto autoptico incidentale. Fonte: Wikimedia Commons (Narraburra, CC0).

Clinica

Il blocco extraepatico della vena porta va dall’insidioso ben tollerato al catastrofico fatale. Provoca tipicamente dolore addominale e segni di ipertensione portale, soprattutto varici esofagee a rischio di rottura. L’ascite è rara (blocco presinusoidale), ma se presente è massiva e refrattaria.

Eziologia

Ostruzione della vena porta extraepatica: idiopatica (~1/3) o secondaria a:

  • occlusione subclinica da sepsi ombelicale neonatale o cateterismo della vena ombelicale (si manifesta anni dopo);
  • sepsi intra-addominale (diverticolite, appendicite → pileflebite);
  • ipercoagulabilità (sindromi mieloproliferative, es. policitemia vera);
  • trauma chirurgico;
  • pancreatite e cancro del pancreas (trombosi della vena splenica che si propaga);
  • invasione da HCC;
  • cirrosi (trombosi portale nel ~25%, spesso con genotipo trombofilico).

Rami intraepatici e infarto di Zahn

La trombosi dei rami intraepatici non causa infarto ischemico, ma una zona ben demarcata rosso-bluastra detta infarto di Zahn — non è necrosi, ma grave atrofia epatocellulare con emostasi nei sinusoidi distesi.

Piccoli rami

Le patologie dei piccoli rami danno ipertensione portale non cirrotica con fibrosi portale e obliterazione dei rami. Causa più comune: schistosomiasi (le uova ostruiscono i rami più piccoli); le altre forme sono dette collettivamente venopatia portale obliterante (associata anche a HIV/terapia antiretrovirale).

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