Tumore Misto Mulleriano Maligno (Carcinosarcoma)
Variante di carcinoma dell’endometrio di tipo II, rara — più raro del carcinoma sieroso — ma estremamente aggressiva, con aggressività paragonabile a quella del sieroso. È detto anche carcinosarcoma.
Tumore bifasico
Ha due componenti:
- Componente ghiandolare, sempre e per definizione di alto grado (è un adenocarcinoma endometriale di tipo II);
- Componente mesenchimale, che può essere:
- di tipo non descritto;
- variante omologa: assume le caratteristiche del sarcoma stromale o del leiomiosarcoma;
- variante eterologa: componente sarcomatosa estranea all’utero — rabdomiosarcoma, osteosarcoma, condrosarcoma, liposarcoma.
La prognosi è particolarmente sfavorevole in entrambe le varianti, ma ancor peggiore quando la componente mesenchimale è eterologa.
Non è un tumore di collisione
In passato questi tumori erano considerati tumori di collisione, come se un sarcoma e un carcinoma si fossero incontrati — da cui il termine “carcinosarcoma”. Oggi si sa che appartengono alla categoria dei “carcinomi sarcomatoidi”: carcinomi in cui le cellule epiteliali acquisiscono capacità transdifferenziative in senso sarcomatoide, attraverso la transizione epitelio-mesenchimale. Lo stesso meccanismo definisce la variante metaplastica sarcomatoide del carcinoma della mammella.
La dimostrazione è immunoistochimica: l’immunoreazione per citocheratina marca non solo le cellule ghiandolari ma anche la componente mesenchimale; persino nelle aree con differenziazione osteosarcomatosa o condrosarcomatosa alcune cellule hanno conservato la capacità di produrre citocheratina.
L’immunoreazione per p53 è fortemente positiva sia nella componente mesenchimale sia in quella epiteliale.
Clinica
Tipico delle donne anziane (60–70 anni), ha pessima prognosi e si presenta in forma localmente estensiva al momento della diagnosi. Non è limitato al corpo dell’utero: si ritrova, più raramente, anche nella cervice uterina e nell’ovaio.
🔗 Collegamenti
- Carcinoma dell’Endometrio (Tipo I e Tipo II) — 📋 variante di tipo II
- Carcinoma Sieroso dell’Endometrio — 🔄 aggressività paragonabile, stessa alterazione di p53
- Adenosarcoma Mulleriano — 🔄 bifasico ma di basso grado
- Patogenesi dei Tumori Ovarici (Tipo I e Tipo II) — 🔗 identico carcinosarcoma nell’ovaio
- Carcinoma Renale Sarcomatoide — 🔗 stesso concetto di carcinoma sarcomatoide