Tumore a Cellule Giganti dell’Osso
Micrografia di tumore a cellule giganti dell’osso con le caratteristiche cellule giganti. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Definizione
Tumore a origine sconosciuta e a comportamento biologico indeterminato. Si definisce “a istogenesi incerta” perché non si sa cosa facciano realmente le cellule né quale sia la loro controparte normale.
Sede ed epidemiologia
- È tipico della regione metafisaria ed epifisaria, con localizzazioni frequenti nella regione del ginocchio e nelle ossa lunghe dell’arto superiore.
- Colpisce soggetti tra i 20 e i 50 anni.
- È abbastanza frequente.
Anatomia patologica
Ha una elevata cellularità, con cellule piccole e allungate frammiste a cellule giganti multinucleate di tipo osteoclastico, di origine reattiva.
Le cellule giganti si evidenziano meglio con il CD68, marcatore delle cellule di tipo macrofagico, all’immunoistochimica. Gli osteoclasti sono infatti macrofagi “speciali” dell’osso, deputati al riassorbimento osseo.
Comportamento
Il comportamento è del tutto imprevedibile, soprattutto perché le metastasi a distanza (per esempio polmonari) possono comparire anche molti anni dopo la diagnosi iniziale.
In generale si può pensare a un potenziale comportamento aggressivo quando:
- le cellule piccole e allungate aumentano enormemente, e il tumore assume un aspetto di cellularità ancora più elevata;
- le cellule giganti multinucleate diminuiscono progressivamente;
- si arriva a forme virtualmente prive di cellule giganti, ad alta cellularità di cellule piccole e ad alta probabilità di malignità.
Dedifferenziazione fibrosarcomatosa
Esistono forme di dedifferenziazione fibrosarcomatosa in cui la componente di piccole cellule affusolate mostra mitosi e necrosi.
🔗 Collegamenti
- Immunoistochimica — 🔬 CD68 evidenzia le cellule giganti osteoclastiche
- Condroblastoma — 🔄 contiene anch’esso osteoclasti, ma con isole cartilaginee
- Sarcoma di Ewing — 🔗 altro tumore a origine sconosciuta
- Osso Lungo e Sedi dei Tumori Ossei — 🔬 sede metafiso-epifisaria
- Tumori dell’Osso (Generalità e Classificazione) — 📋 tumore a comportamento indeterminato