Laminina 5
La laminina 5 (nomenclatura moderna: laminina-332) è una glicoproteina strutturale della membrana basale, essenziale per ancorare l’epitelio al connettivo sottostante. Le laminine sono una famiglia di proteine a forma di croce della matrice extracellulare.
Struttura
- È un eterotrimero costituito da tre catene polipeptidiche distinte — α3, β3, γ2 — avvolte a formare una struttura allungata (a “bastoncino” più che a croce, perché alcune braccia sono corte).
- Ciascuna catena è codificata da un gene proprio: LAMA3, LAMB3, LAMC2. Una mutazione in uno qualsiasi dei tre può compromettere l’intera proteina.
Funzione: adesione dermo-epidermica
La laminina 5 è il componente chiave delle fibrille/filamenti di ancoraggio della giunzione dermo-epidermica:
- Sul versante epidermico è agganciata agli emidesmosomi dei cheratinociti basali (tramite l’integrina α6β4).
- Sul versante dermico si lega al collagene VII della lamina densa.
Funziona quindi da “rivetto molecolare” che salda l’epidermide al derma. Senza di essa, l’adesione cede al minimo stress meccanico.
Caso specifico: l’Epidermolisi Bollosa
Mutazioni nei geni della laminina 5 causano l’Epidermolisi Bollosa giunzionale: in assenza di laminina 5 funzionante, qualsiasi attrito provoca lo scollamento dell’epidermide dal derma, con formazione di bolle (i “bambini farfalla”). È il bersaglio della terapia genica ex vivo su staminali epidermiche (reintroduzione del gene wild-type — caso Hassan, 2015).
🔗 Collegamenti
- Epidermolisi Bollosa — ⬆️ la sua mutazione causa la patologia
- Cellule Staminali Adulte — 🔗 bersaglio della terapia genica (staminali epidermiche)