Amiloidosi da Dialisi (β₂-microglobulina)
Forma sistemica di Amiloidosi da accumulo di β₂-microglobulina, una proteina che fa parte del complesso MHC di classe I ed è prodotta da tutte le cellule.
Patogenesi
- Normalmente la β₂-microglobulina è filtrata dal rene e catabolizzata nel tubulo prossimale.
- Se la funzione renale è compromessa → si accumula nel sangue.
- Nei pazienti in dialisi cronica la proteina (~12 kDa) non attraversa le membrane dei dializzatori a basso flusso → aumenta progressivamente nel plasma → forma depositi amiloidi (amiloide Aβ₂M).
Quadro clinico
Amiloidosi sistemica associata a insufficienza renale cronica di lunga durata in dialisi (tipicamente dopo molti anni). Il deposito ha tropismo osteo-articolare:
- Sindrome del tunnel carpale (spesso bilaterale) — manifestazione precoce e caratteristica, da deposito nel legamento trasverso del carpo.
- Artropatia cronica delle grandi articolazioni (spalla, anca, ginocchio) e spondiloartropatia cervicale.
- Cisti ossee subcondrali, che predispongono a fratture patologiche.
In un paziente in dialisi con questi sintomi va sospettata l’amiloidosi da β₂-microglobulina.
Prevenzione e terapia
Uso di membrane dializzatrici ad alto flusso / biocompatibili (rimuovono meglio la β₂-microglobulina) e, quando possibile, il trapianto di rene, che arresta la progressione ripristinando la clearance della proteina.
🔗 Collegamenti
- Amiloidosi — 📋 fa parte di
- Presentazione Antigenica (MHC-I e MHC-II) — 🔗 β₂-microglobulina è parte dell’MHC-I