Anemia Aplastica

Anemia funzionale da difetto delle cellule staminali del midollo osseo: si riduce la produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine → pancitopenia. Il midollo appare “vuoto” (ipocellulare), sostituito da tessuto adiposo/fibroso.

Nell’anemia aplastica il midollo viene sostituito da adipociti e tessuto non funzionante, con calo della produzione di cellule del sangue; nell’immagine, striscio periferico (colorazione di Wright) di un paziente con anemia aplastica. Fonte: Wikimedia Commons, Ajay Kumar Chaurasiya, CC BY-SA 4.0.

Eziologia

  • Ereditarie: es. anemia di Fanconi (difetto di riparo del DNA).
  • Acquisite (più frequenti): farmaci (chemioterapici, cloramfenicolo), tossici (benzene), radiazioni, infezioni (virali, es. parvovirus/epatiti), risposte autoimmuni (linfociti T citotossici che distruggono le staminali). Molte forme restano idiopatiche.

Clinica e diagnosi

La pancitopenia dà tre ordini di sintomi: anemia → astenia e pallore; neutropenia → infezioni ricorrenti; piastrinopenia → emorragie e petecchie. A differenza delle emolitiche, i reticolociti sono bassi (midollo che non produce). La diagnosi si conferma con la biopsia osteomidollare, che mostra il midollo ipocellulare.

Terapia

Immunosoppressione (nelle forme autoimmuni) e, nei casi gravi/giovani, trapianto di cellule staminali emopoietiche; terapia di supporto con trasfusioni e antibiotici.

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