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Colangite Biliare Primitiva

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Colangite Biliare Primitiva

(ex cirrosi biliare primitiva) Epatopatia autoimmune con progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici di piccole e medie dimensioni, che causa colestasi, cirrosi e insufficienza epatica.

Micrografia di cirrosi biliare primitiva (colangite biliare primitiva): i linfociti intraepiteliali nei dotti biliari sono il reperto chiave. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Epidemiologia

Donne di mezza età (30–70 anni, picco 40–50), F:M = 9:1. Massima incidenza nel Nord Europa e negli USA settentrionali (importanti fattori genetici e ambientali; rischio aumentato nei familiari).

Patogenesi

Linfociti T CD4 e CD8 attaccano le cellule epiteliali biliari (trigger infettivo o tossico) → colestasi; presenti anticorpi anti-mitocondrio (AMA) contro PDC-E2 (complesso E2 della piruvato deidrogenasi). La colestasi cronica dà infiammazione e cicatrizzazione periportale; alla fine l’infiammazione si spegne mentre la fibrosi progredisce fino alla cirrosi (stadi 1→4: dallo spazio portale alla fibrosi a ponte e alla cirrosi).

Morfologia

I dotti interlobulari sono distrutti attivamente da infiltrato linfocitario/plasmacellulare, con o senza granulomi (lesioni duttali floride). Le reazioni duttulari danno fibrosi settale. L’accumulo di bile è periportale/perisettale (a differenza della colestasi da farmaci o sepsi, centrolobulare), con degenerazione piumosa e corpi di Mallory-Denk. Allo stadio terminale, cirrosi con pigmentazione verdastra. Alcuni pazienti sviluppano iperplasia nodulare rigenerativa con ipertensione portale; frequente epatomegalia (elemento distintivo rispetto al fegato cirrotico ridotto di epatite cronica/alcol/NAFLD).

Clinica

Spesso asintomatica all’esordio; poi astenia e sintomi di colestasi (prurito, steatorrea) o cirrosi (ipertensione portale, ascite). Associazione con altre autoimmuni (AR, Sjögren, sclerodermia, tiroiditi). Diagnosi: colestasi (ALP, γGT), ipercolesterolemia, IgM anti-mitocondrio; necessaria la biopsia. Terapia: acido ursodesossicolico, acido obeticolico, colestiramina (prurito), vitamine liposolubili, trapianto in fase avanzata. Fasi terminali in 15–20 anni.

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