Colangite Sclerosante Primitiva
Infiammazione e fibrosi obliterante dei dotti biliari intra- ed extraepatici, con dilatazione dei segmenti conservati.
Colangiografia in colangite sclerosante primitiva. Fonte: Wikimedia Commons (Joy Worthington, Roger Chapman, CC BY 2.0).
Epidemiologia e associazioni
30–60 anni, M:F = 2:1 (rischio aumentato nei familiari → genetica). Frequente associazione con malattia infiammatoria intestinale, in particolare la colite ulcerosa, che coesiste in ~70% dei casi di CSP; viceversa la CSP è presente nel ~4% dei pazienti con colite ulcerosa.
Patogenesi
Danno immuno-mediato ai dotti biliari su predisposizione genetica (HLA-B8) e cause scatenanti ambientali. I linfociti T attivati nella mucosa danneggiata dei pazienti con colite ulcerosa migrerebbero nel fegato riconoscendo un antigene crociato con i dotti biliari. Nel 65% si riscontrano pANCA (contro una proteina della membrana nucleare), di significato patogenetico incerto.
Morfologia
- Dotti maggiori (intra- ed extraepatici): infiltrato acuto di neutrofili su infiammazione cronica (come nella colite ulcerosa) → stenosi da edema, infiammazione e fibrosi;
- Dotti piccoli: scarsa flogosi ma peculiare fibrosi concentrica “a bulbo di cipolla” attorno a un lume atrofico → obliterazione del dotto con cicatrice fibrosa “tombale”;
- con la progressione, fegato marcatamente colestatico → cirrosi biliare; possibile neoplasia intraepiteliale biliare e colangiocarcinoma (esiti infausti).
Clinica
Spesso asintomatica con solo ↑ ALP (controlli nei colitici), poi prurito, astenia, ittero; episodi di colangite ascendente significativi per la diagnosi. Decorso 5–17 anni con quadro di epatopatia colestatica cronica (steatorrea). Il 25% sviluppa colelitiasi nei dotti dilatati; rischio di colangiocarcinoma dello 0,6–1,5%/anno (~20% nell’arco della vita). Esiste una variante con elevati IgG4 associata a pancreatite autoimmune.
Diagnosi e terapia
RX dell’albero biliare: caratteristica “corona di rosario” da stenosi e dilatazioni irregolari. Nessuna terapia medica specifica: colestiramina per il prurito, dilatazione endoscopica/stenting per i sintomi; l’acido ursodesossicolico non ha efficacia dimostrata. Il trapianto è risolutivo nella fase terminale.
🔗 Collegamenti
- Colangite Biliare Primitiva — 🔄 DD (pANCA+ vs AMA+; M vs F; dotti maggiori vs piccoli)
- Rettocolite Ulcerosa (RCU) — 🔗 associata nel ~70% dei casi
- Colangiocarcinoma (Carcinoma dei Dotti Biliari) — ⬇️ complicanza neoplastica
- Ittero e Colestasi — 📋 colangiopatia autoimmune colestatica
- Malattia da IgG4 — 🔗 variante IgG4-correlata