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Malattia da IgG4

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Malattia da IgG4

Prostatite IgG4-correlata a piccolo ingrandimento: lo stroma prostatico mostra un denso infiltrato infiammatorio e fibrosi (EE, 100x). Fonte: Wikimedia Commons (© María T. Bourlon, Mónica Sánchez-Ávila, Fredy Chablé-Monte, CC BY 3.0).

Definizione

Gruppo di malattie autoimmuni caratterizzate da fibrosi e da un infiltrato infiammatorio plasmacellulare ricco in IgG4. Entità un tempo considerate a eziologia ignota e isolate, oggi unificate sotto questo spettro. Possono presentarsi in forma isolata o variamente associate tra loro.

Diagnosi

Su colorazione istochimica/immunoistochimica si esegue una reazione per le IgG totali e una per le IgG4: la diagnosi è posta se la percentuale di plasmacellule IgG4+ è ≥ 40% delle plasmacellule IgG+. Talora si associa aumento sierico delle γ-globuline e delle IgG4 (immunoelettroforesi); raramente compaiono restrizioni monoclonali da IgG4 (picco monoclonale), in casi poco chiari.

Spettro delle malattie da IgG4

  • Pancreatite cronica autoimmune (vedi sotto);
  • Tiroidite cronica di Riedel;
  • Mesenterite sclerosante;
  • Fibrosi retroperitoneale idiopatica di Ormond;
  • Mediastinite cronica sclerosante;
  • Sialoadenite cronica sclerosante;
  • Pseudotumore infiammatorio retro-orbitario.

(Integrazione da: sbobina 12) Allo spettro appartiene anche la colangite sclerosante. L’unificazione è nata osservando l’associazione della fibrosi mediastinica con altre fibrosi da sempre considerate idiopatiche (fibrosi retroperitoneale, colangite sclerosante, tiroidite di Riedel, pseudotumore infiammatorio dell’orbita, pancreatiti linfoplasmacellulari non ostruttive): fino a poco tempo fa erano interpretate come processi infiammatorio-fibrosanti specifici di singoli organi. La fibrosi mediastinica è causa frequente di sindromi cavali superiori → vedi Mediastiniti Croniche.

Caso specifico: pancreatite cronica autoimmune

Rappresenta la forma autoimmune della Pancreatite Cronica (~20% delle forme non ostruttive), un tempo detta pancreatite cronica sclerosante linfoplasmacitica.

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