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Epatite Autoimmune

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Epatite Autoimmune

Epatopatia cronica con i tratti comuni alle malattie autoimmuni: predisposizione genetica (HLA-DRB1), fattori scatenanti (infezioni virali, farmaci, tossici), associazione con altre malattie autoimmuni, presenza di autoanticorpi e risposta all’immunosoppressione. Incidenza ~1,9/100.000 (Nord Europa), F>M.

Micrografia di epatite autoimmune con il reperto caratteristico: epatite d’interfaccia linfoplasmacellulare. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Classificazione (per autoanticorpi)

  • Tipo 1 (adulti di mezza età e anziani, prognosi migliore): ANA, anti-SMA (anti-actina/muscolo liscio), anti-SLA/LP; raramente AMA (antimitocondriali).
  • Tipo 2 (bambini e adolescenti, prognosi peggiore): anti-LKM1 (anti-microsomi epato-renali tipo 1, contro il CYP2D6) e ACL-1 (anti-citosol epatico tipo 1).

Clinica

Decorso rapidamente progressivo o indolente, verso l’insufficienza epatica. Nel 40% esordio acuto con progressione in 8 settimane a encefalopatia epatica fulminante. Se non trattata, il 40% muore in 6 mesi per insufficienza epatica; tra i sopravvissuti il 40% sviluppa cirrosi. L’80% va in remissione con terapia immunosoppressiva. Il trapianto è indicato nella malattia terminale, ma nel 20% la malattia recidiva sul nuovo fegato.

Morfologia

Quadro simile alle epatiti virali, ma con tempi di progressione diversi: una prima fase di distruzione parenchimale severa seguita da rapida formazione di fibrosi (nelle virali la fibrosi compare dopo anni di lento accumulo). Tipici:

  • estesa attività necro-infiammatoria (epatite dell’interfaccia, necrosi confluente a ponte o perivenulare);
  • predominanza di plasmacellule negli infiltrati mononucleati.

Istologia richiesta dai criteri diagnostici: epatite di interfaccia con infiltrati linfo-plasmacellulari, rosette di epatociti, emperipolesi (penetrazione di una cellula in una più grande).

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