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Ipoparatiroidismo (Primitivo e Secondario)

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Ipoparatiroidismo (Primitivo e Secondario)

Si distingue in primitivo (causa primaria delle paratiroidi) e secondario (altre cause che danneggiano le paratiroidi).

Primitivo

  • Idiopatico (spesso);
  • Agenesia congenita: rara, dato che le paratiroidi sono quattro;
  • Sindrome di DiGeorge (immunodeficienza congenita con ipo-aplasia del timo — stretta relazione embriologica timo/paratiroidi inferiori);
  • Sindromi con disordini endocrini multipli;
  • Anomalie dei geni codificanti il recettore del PTH (viene meno l’effetto di stimolazione del PTH).

Secondario

Nell’insieme più frequente del primitivo, di origine:

  • Iatrogena: ablazione chirurgica, terapia radiante, accumulo di ferro (emosiderosi idiopatica o secondaria a trasfusioni → precipitazione del ferro e distruzione delle paratiroidi);
  • Infiammatoria: disordini autoimmuni acquisiti delle paratiroidi; tiroidite con coinvolgimento secondario e distruzione della ghiandola.

Fisiopatologia

Opposta all’iperparatiroidismo: ipocalcemia e iperfosforemia. L’ipocalcemia causa sintomatologia tetanica per ipereccitabilità neuromuscolare; l’iperfosforemia porta a precipitazione tessutale di sali di fosfato di calcio (superato il limite di solubilità nonostante l’ipocalcemia). La formazione di precipitati avviene quindi sia nell’iper- sia nell’ipoparatiroidismo.

Paratiroidite autoimmune (APS1)

Esempio di forma autoimmune, rientra nella sindrome APS1 (poliendocrina autoimmune di tipo 1): ipoparatiroidismo, ipocorticosurrenalismo con sindrome di Addison, diabete mellito, ipogonadismo, candidiasi mucocutanea. La paratiroide è infiltrata da linfociti (centro germinativo), con distruzione della ghiandola e comparsa di autoanticorpi anti-cellule paratiroidee o anti-PTH (come nelle tiroiditi croniche autoimmuni).

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