Malattia di Ménétrier
Disturbo raro, forma di gastropatia ipertrofica, associato a eccessiva secrezione del fattore di crescita trasformante α (TGFα).
Micrografia con alterazioni compatibili con malattia di Ménétrier (gastropatia ipertrofica protido-disperdente, iperplasia foveolare diffusa). Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Morfologia
- Iperplasia delle cellule mucose foveolari di corpo e fondo: ghiandole allungate a spirale con dilatazione cistica. Macroscopicamente, ingrossamento irregolare delle pliche gastriche di corpo e fondo, con aree talora di aspetto polipoide.
- Infiammazione lieve (in alcuni casi marcata linfocitosi intraepiteliale).
- Atrofia ghiandolare diffusa o a chiazze, con ipoplasia delle cellule parietali e principali.
Clinica
L’atrofia ghiandolare causa ipoproteinemia da enteropatia proteino-disperdente, con sintomi secondari: calo ponderale, diarrea ed edema periferico.
Andamento per età:
- Bambini: forma autolimitante, spesso dopo un’infezione respiratoria.
- Adulti: aumento del rischio di adenocarcinoma gastrico.
Terapia
Di supporto: albumina e.v. e nutrizione parenterale. Nei casi gravi può servire la gastrectomia. Sono promettenti gli agenti che bloccano l’attivazione, mediata dal TGFα, del recettore del fattore di crescita epidermico (EGFR).
🔗 Collegamenti
- Gastropatia Ipertrofica (Generalità) — 📋 categoria di appartenenza
- Gastrinoma (Sindrome di Zollinger-Ellison) — 🔄 altra gastropatia ipertrofica
- Carcinoma Gastrico (Epidemiologia, Fattori di Rischio, Morfologia) — ⬇️ rischio aumentato nell’adulto