Gastrinoma (Sindrome di Zollinger-Ellison)
La sindrome di Zollinger-Ellison è provocata da tumori secernenti gastrina (gastrinomi), localizzati nel tenue o nel pancreas (con la stessa probabilità nel pancreas, nel duodeno o nei tessuti molli peripancreatici — il triangolo del gastrinoma). Pur essendo tumori a lenta crescita, il 60–90% è maligno. Si presume che originino dalle cellule endocrine dell’intestino e del pancreas.
- Sporadici (75%): tumori solitari.
- Associati a MEN1 (25%): tumori spesso multifocali.
Immagine endoscopica di multiple piccole ulcere del duodeno distale in un paziente con gastrinoma (sindrome di Zollinger-Ellison). Fonte: Wikimedia Commons (http://en.wikipedia.org/wiki/User:Samir_%28The_Scope%29, CC BY-SA 3.0).
Morfologia
Tumori istologicamente benigni, solo di rado con anaplasia marcata. Più della metà mostra però invasività locale o ha già metastatizzato al momento della diagnosi.
L’ipergastrinemia cronica agisce sulla mucosa gastrica (è una delle gastropatie ipertrofiche):
- Raddoppio dello spessore della mucosa ossintica per aumento di cinque volte del numero di cellule parietali.
- Iperplasia delle cellule mucose del colletto con iperproduzione di mucina.
- Proliferazione delle cellule endocrine della mucosa ossintica, che può formare piccoli noduli displastici o, raramente, veri carcinoidi.
Clinica
Ulcere peptiche (stomaco, duodeno e digiuno) da eccessiva secrezione acida e diarrea cronica in più del 50% dei casi (primo sintomo nel 30%). Vedi Malattia Ulcerativa Peptica (PUD).
Terapia
- Sintomatica: blocco dell’ipersecrezione acida con inibitori della pompa protonica, che consentono la guarigione delle ulcere e prevengono la perforazione.
- Del gastrinoma: asportazione chirurgica. Nei tumori multipli o metastatici sono utili gli analoghi della somatostatina.
La localizzazione del tumore è migliorata dalla scintigrafia del recettore della somatostatina o dall’ecografia endoscopica.
(Sezione espansa con: AP 5 extra)
🔗 Collegamenti
- Tumori Neuroendocrini del Pancreas (PanNET) — 📋 sottotipo gastrino-secernente
- Altre Neoplasie Endocrine del Pancreas (Glucagonoma, Somatostatinoma, VIPoma) — 🔄 altri PanNET funzionanti
- Gastropatia Ipertrofica (Generalità) — 📋 causa di gastropatia ipertrofica
- Malattia Ulcerativa Peptica (PUD) — ⬇️ ulcere da ipersecrezione acida