Med — Knowledge Base

Altre Neoplasie Endocrine del Pancreas (Glucagonoma, Somatostatinoma, VIPoma)

2 minuti

Altre Neoplasie Endocrine del Pancreas (Glucagonoma, Somatostatinoma, VIPoma)

  • Glucagonomi (tumori delle cellule α): associati a livelli sierici di glucagone molto elevati e a un quadro sindromico composto da diabete mellito lieve, rash cutaneo caratteristico (eritema migrante necrolitico) e anemia. Si verificano in genere in donne in fase perimenopausale o postmenopausale.
  • Somatostatinomi (tumori delle cellule δ): associati a diabete mellito, colelitiasi, steatorrea e ipocloridria. Sono estremamente difficili da localizzare prima dell’intervento; per la diagnosi servono alti livelli plasmatici di somatostatina.
  • VIPoma (sindrome WDHA: diarrea acquosa, ipokaliemia, acloridria): causato dalla liberazione di peptide vasoattivo intestinale (VIP). Alcuni sono invasivi a livello locale e possono metastatizzare; un dosaggio del VIP va eseguito in tutti i pazienti con grave diarrea secretoria. Possono associarsi tumori della cresta neurale (neuroblastomi, ganglioneuroblastomi, ganglioneuromi, feocromocitomi).
  • Carcinoidi del pancreas che producono serotonina e una sindrome da carcinoide atipica: estremamente rari. I tumori secernenti polipeptide pancreatico si presentano come ampie masse, in quanto anche alti livelli plasmatici dell’ormone non provocano sintomi.

Alcuni tumori endocrini pancreatici ed extrapancreatici producono due o più ormoni (oltre a insulina, glucagone e gastrina, anche ACTH, MSH, ADH, serotonina, noradrenalina). Questi tumori multiormonali vanno distinti dalle sindromi MEN, nelle quali numerosi ormoni vengono prodotti da tumori di ghiandole differenti.

Eritema necrolitico migrante (tipico del glucagonoma): placche eritematose ben demarcate con vescicole fragili in regione glutea. Fonte: Wikimedia Commons (Sheng-li Wu, Ji-gang Bai, Jun Xu, Qing-yong Ma & Zheng Wu, CC BY 4.0).

🔗 Collegamenti

Vista grafico

Link entranti