Malattia di Paget Extramammaria
Rara lesione vulvare a presentazione simile alla malattia di Paget della mammella. Si manifesta come un’area pruriginosa, di colore rosso, crostosa, a carta geografica, che compare di solito a livello delle grandi labbra.
Micrografia di malattia di Paget extramammaria su biopsia vulvare, con le caratteristiche grandi cellule. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Morfologia
Proliferazione intraepiteliale di cellule maligne (cellule di Paget), più grandi dei cheratinociti circostanti, isolate o in piccoli gruppi all’interno dell’epidermide.
- Citoplasma pallido, finemente granulare, contenente mucopolisaccaridi → positività alle colorazioni con acido periodico di Schiff (PAS) e Alcian blu.
- Espressione di citocheratina 7.
- Differenziazione in senso apocrino, eccrino e cheratinocitico.
- Derivazione da cellule multipotenti presenti all’interno dei dotti ghiandolari della cute vulvare, simili a quelli della mammella.
- Diffusione laterale delle cellule all’interno dell’epidermide: possono essere presenti oltre i margini macroscopicamente visibili della lesione.
Differenza con la malattia di Paget del capezzolo
Nella malattia di Paget del capezzolo il 100% delle pazienti ha un sottostante carcinoma mammario duttale; la malattia di Paget vulvare, al contrario, non è associata a una neoplasia e resta limitata all’epidermide di rivestimento vulvare.
La forma intraepidermica può persistere per molti anni o decenni senza diventare invasiva né dare metastasi. Nei rari casi in cui l’invasione ha luogo, la prognosi è negativa.
Terapia
Ampia escissione locale.
🔗 Collegamenti
- Vulva (Generalità e Patologia Infiammatoria) — 📋 fa parte di
- Idradenoma Papillare — 🔗 altra neoplasia vulvare con controparte mammaria
- Colorazioni Istologiche — 🔬 PAS e Alcian blu
- Immunoistochimica — 🔬 citocheratina 7
- Leucoplachia Vulvare — 🔄 rientra nella diagnosi differenziale