Nefropatia a IgA (Malattia di Berger)
È probabilmente la più comune glomerulonefrite. Presenta prominenti depositi mesangiali di IgA, individuabili con l’immunofluorescenza e simili a quelli della porpora di Schönlein-Henoch.
Patogenesi proposta della nefropatia a IgA e nuove strategie terapeutiche: un’infezione mucosale induce i linfociti B naive allo switch verso anticorpi IgA. Fonte: Wikimedia Commons (Chee Kay Cheung,Arun Rajasekaran ,Jonathan Barratt ,Dana V. , CC BY 4.0).
Clinica
È una frequente causa di macro- o microematuria, che compare spesso dopo infezioni respiratorie o gastrointestinali e diventa poi intermittente. Si accompagna a lieve proteinuria e, possibilmente, a sindrome nefrosica; raramente si manifesta come GNRP a semilune.
Patogenesi
Le IgA polimeriche sono aumentate, ma questo non è di per sé causa della malattia. Si verifica l’intrappolamento nel mesangio degli immunocomplessi di IgA1 e l’attivazione della via alterna del complemento (C3 nel glomerulo). Si ipotizza un’alterazione genetica o acquisita della regolazione immune, con correlazione con determinati HLA.
Si osserva con maggiore frequenza nei pazienti con enteropatia da glutine e nelle malattie epatiche, per difetto di clearance dei complessi di IgA.
Morfologia
Le lesioni sono varie: glomerulonefrite mesangioproliferativa (proliferazione cellulare, accumulo di matrice o entrambi), glomerulonefrite proliferativa focale, glomerulonefrite con semilune. La guarigione può portare a sclerosi focale o segmentaria.
Evoluzione
È possibile una lenta progressione verso l’insufficienza renale cronica e la recidiva dopo trapianto.
🔗 Collegamenti
- Porpora di Schönlein-Henoch — 🔄 stessi depositi mesangiali di IgA in quadro sistemico
- Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (con Semilune) — ➡️ evoluzione rara di tipo II
- Glomerulonefrite Cronica — ➡️ esito terminale
- Sindrome di Alport — 🔄 altra causa di ematuria isolata