Panencefalite Sclerosante Subacuta (SSPE)
Panencefalite sclerosante subacuta: RM dell’encefalo alla presentazione (A e B) e 3 mesi dopo. Fonte: Wikimedia Commons (Bonthius D, Stanek N, Grose C/ CDC, Public domain).
Definizione
Rara sindrome clinica progressiva con declino cognitivo, spasticità degli arti e crisi convulsive.
Epidemiologia
- Colpisce bambini e giovani adulti, mesi o anni dopo un’infezione morbillosa contratta nell’infanzia.
- Incidenza molto ridotta grazie ai programmi di vaccinazione; persiste nelle popolazioni non immunizzate.
Patogenesi
Infezione persistente e latente del SNC da parte di un virus del morbillo modificato; alla malattia sono state associate alterazioni di diversi geni virali.
Anatomia patologica
- Gliosi diffusa e degenerazione mielinica.
- Inclusioni virali, soprattutto nei nuclei di oligodendrociti e neuroni.
- Infiammazione di grado variabile della sostanza bianca e grigia.
- Grovigli neurofibrillari.
Diagnosi
- Ultrastruttura: le inclusioni contengono i nucleocapsidi caratteristici del morbillo.
- Immunoistochimica: positività per l’antigene del virus del morbillo.
🔗 Collegamenti
- Encefaliti Virali (Generalità) — 📋 fa parte di (esito tardivo di infezione latente)
- Reazioni degli Astrociti al Danno (Gliosi) — 🔬 gliosi diffusa
- Malattie Demielinizzanti (Generalità) — 🔄 degenerazione mielinica
- Immunoistochimica — 🔬 conferma diagnostica