Paragangliomi Ortosimpatici Extra-surrenalici
I paragangliomi ortosimpatici extra-surrenalici (in generale più frequenti nei maschi) si distinguono per sede; il Feocromocitoma è la forma surrenalica.
Paraganglioma del filum terminale: la colorazione per la reticolina evidenzia l’aspetto «a Zellballen». Fonte: Wikimedia Commons (Jensflorian, CC BY-SA 3.0).
Retroperitoneo extrasurrenalico (75%)
Nel 30-50% in sede di organo di Zuckerkandl (tra tripode celiaco, arterie mesenteriche inferiore e superiore, arterie renali). Adulti, M:F 3:1, solitari. Malignità 30%, funzionanti nel 40% (si presentano con ipertensione).
Mediastino (12%)
Tipicamente nel mediastino posteriore (le catene ortosimpatiche decorrono bilateralmente alla colonna). Giovani adulti (~29 anni), M:F 3:1, multifocali, iperfunzionanti nel 50%. Ricrescita nel 55% se escisso incompletamente; malignità 25-30%.
Vescica (10%) e collo (3%)
Adulti, M = F, multifocali. Sono gli unici due esempi di paragangliomi ortosimpatici a livello dei visceri (tutti i paragangliomi viscerali sono parasimpatici). In vescica si localizzano spesso alla base e protrudono formando grosse masse; malignità con metastasi ~7%.
🔗 Collegamenti
- Paragangliomi (Generalità e Classificazione) — ⬆️ inquadramento
- Sistema Nervoso Autonomo e Distribuzione dei Paragangli — 🔗 sedi ortosimpatiche
- Feocromocitoma — 🔄 forma surrenalica
- Paragangliomi Parasimpatici (Testa-Collo e Torace) — 🔄 controparte parasimpatica