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Paragangliomi Parasimpatici (Testa-Collo e Torace)

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Paragangliomi Parasimpatici (Testa-Collo e Torace)

I paragangliomi parasimpatici sono in generale più frequenti nel sesso femminile, con malignità nettamente inferiore agli ortosimpatici. In ordine di frequenza:

Giugulo-timpanico

Localizzazione più frequente: orecchio medio / base cranica. Originano da paragangli lungo i nervi:

  • Nervo auricolare di Arnold (X) → Glomo giugulare (65%, i più frequenti);
  • Nervo timpanico di Jacobson (IX) → Glomo timpanico (35%).

Adulti (V decade), M:F 1:3, multifocalità rara (1%), malignità rara (3%) soprattutto locale (metastasi rare: osso della base cranica, linfonodi, polmone — per vicinanza alla vena giugulare nel tipo glomo giugulare).

Carotideo

Adulti (20-50 anni), M:F 1:2. Coinvolgono la carotide interna ed esterna (bulbo carotideo, 3-6 cm), con possibile invasione di strutture vascolari e ossee fino all’erosione della base cranica. Multifocalità rara: sporadici 5%, familiari 38% (nelle familiari M:F 1:1, per il carattere autosomico). Malignità 10% → metastasi a linfonodi (50%), osso (28%), polmone (20%), fegato (2%).

Vagali

Adulti (V decade), M:F 1:3. Si presentano come massa del collo (dietro l’angolo della mandibola o sotto lo SCM), con estensione al cranio e massa parafaringea. Multifocalità 20% (soprattutto familiari, di cui 25% maligni). Malignità 10% → linfonodi, polmone, osso.

Gli ortosimpatici hanno un particolare tropismo per l’osso; i parasimpatici coinvolgono osso, linfonodi e visceri (fegato, polmone).

Toracici (mediastino anteriore)

20% dei paragangliomi mediastinici. Adulti (V decade), M:F 1:2-3, multifocalità 10%, malignità 10%. Sedi: arco aortico (dai corpi aortici chemorecettori), cuore (tra i pochi tumori primitivi cardiaci), polmone/bronchi/trachea (rari).

Diagnosi differenziale dai carcinoidi

Nel polmone vanno distinti dai carcinoidi tipici/atipici (molto più frequenti):

  1. I paragangliomi sono nidi di cellule circondati da cellule sustentacolari (assenti nei carcinoidi);
  2. Entrambi positivi ai marcatori neuroendocrini;
  3. Citocheratine: paragangliomi negativi (neuroni del SNP), carcinoidi positivi (differenziazione epiteliale).

Tuttavia 1/3 dei carcinoidi è citocheratine-negativo e talora ha cellule sustentacolari (“carcinoidi paraganglioma-simili”), rendendo la dd difficile — distinzione comunque per lo più accademica (entrambi ben differenziati, a bassa malignità, possibili metastasi).

Cellule paragangliari ectopiche

Possibili in sedi inattese: orbita, fosse nasali, tiroide, parotide, lingua, palato, fossa pterigo-palatina, mucosa buccale, ghiandola pineale, utero, cauda equina, duodeno (paraganglioma gangliocitico).

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