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Tumori Neuroendocrini del Polmone

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Tumori Neuroendocrini del Polmone

Sono i tumori a differenziazione neuroendocrina, derivati dalle Cellule Neuroendocrine (per questo non si usa sempre il termine “carcinoma”). Comprendono quattro entità:

  • Carcinoide tipico (TC)
  • Carcinoide atipico (AC)
  • Carcinoma a grandi cellule (LCNeC, Large Cell Neuroendocrine Carcinoma)
  • Carcinoma a piccole cellule (SCLC)

Da 4 categorie morfologiche a 3 livelli clinici

Le 4 diagnosi morfologiche si traducono in un sistema a 3 livelli con valenza clinica, in base all’andamento:

  • Basso grado: carcinoide tipico (TC);
  • Grado intermedio: carcinoide atipico (AC);
  • Grado massimo: carcinoma a piccole cellule (SCLC) e carcinoma neuroendocrino a grandi cellule (LCNeC), con prognosi pessima e senza differenze significative tra i due istotipi.

Frequenza

Nell’ambito dei tumori neuroendocrini l’entità di gran lunga più frequente è il carcinoma a piccole cellule (SCLC); tutti gli altri sono decisamente minoritari. Il carcinoide tipico è frequente nelle donne sotto i 40 anni.

(Integrazione da: sbobina 3)

Classificazione istologica (WHO 2015) e basi diagnostiche

Le quattro entità si fondano su numero di mitosi, presenza di necrosi e caratteristiche citologiche:

  • Carcinoide tipico (CT): <2 mitosi / 2 mm², assenza di necrosi;
  • Carcinoide atipico (AC): 2-10 mitosi / 2 mm², necrosi presente;
  • LCNEC + SCLC: >10 mitosi / 2 mm² (divisi poi per morfologia e dimensione cellulare).

Clinicamente le 4 categorie istologiche si riducono a 3 livelli, perché LCNEC e SCLC si confondono (presentazione, metastasi e sopravvivenza simili) pur essendo molto diversi sul piano istologico.

Pezzo operatorio vs biopsia

Questa classificazione è stata elaborata su pezzi operatori e non è applicabile alle biopsie (a differenza del tratto GEP, dove il Ki67 la rende equiparabile). Nel polmone il Ki67 non è usato dalle linee guida (basate su mitosi e necrosi), e i cutoff del GEP non sono trasferibili. Sui prelievi bioptici scompare la distinzione CT/AC e si parla solo di carcinoide; si possono identificare gli SCLC, ma solo suggerire la diagnosi di LCNEC.

Nomenclatura uniforme 2017 (5 criteri)

Per uniformare la terminologia in tutti gli organi: organo d’origine, categoria (NEN), famiglia (NET ben differenziato / NEC poco differenziato), tipo (large cells, small cells, NET), grado (G1, G2, G3). Esempi:

  • ex carcinoide tipico → NET ben differenziato del polmone, NET-G1, carcinoide tipico (<1 mitosi/2 mm², no necrosi);
  • ex carcinoide atipico → NET-G2, carcinoide atipico (3-4 mitosi/2 mm², necrosi puntiforme);
  • in biopsia → NET ben differenziato del polmone, carcinoide (senza distinguere CT/AC).

Nel polmone la distinzione NEC (LCNEC/SCLC) vs NET (CT/AC) è essenziale e richiesta da tutte le linee guida (G1 basso grado, G2 intermedio, G3 = NEC). Limite attuale: il sistema non distingue un NEC con 12 mitosi/2 mm² da uno con 800 → mancano categorie intermedie formali (la categoria NET-G3 del GEP qui non è ancora codificata, ma sta emergendo).

(Sezione espansa con: sbobina 3)

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