DIPNECH

La DIPNECH (Diffuse Idiopathic Pulmonary NeuroEndocrine Cell Hyperplasia, iperplasia a cellule neuroendocrine idiopatica polmonare diffusa) è una bronchiolite obliterativa costrittiva determinata dall’iperplasia delle cellule neuroendocrine a livello del polmone (vedi Cellule Neuroendocrine). Si evidenzia bene con l’immunoreazione per la cromogranina A (CgA).

È probabilmente sottodiagnosticata (non così rara come appare in letteratura). Colpisce in genere donne anziane (50-70 anni), spesso non fumatrici. Per definizione è diffusa e multifocale.

Diagnosi di esclusione

È una malattia idiopatica: vanno escluse altre cause di iperplasia neuroendocrina, in particolare da ipossiemia cronica:

altitudine (popolazioni che vivono oltre 4000 m);
patologie infiammatorie/sclerosanti (fibrosi) del polmone;
tumori diversi dai carcinoidi (adenocarcinoma, carcinoma squamoso);
NEHI (NE cell hyperplasia of infancy).

Meccanismo

Le cellule neuroendocrine proliferano nel lume del bronchiolo e inducono fibrosi (non infiammazione), perché producono fattori di crescita ad attività fibrosante (es. VEGF), fino a far scomparire completamente il bronchiolo. Come nella COB, il bronchiolo obliterato si riconosce solo per l’arteria polmonare associata. Conseguenza comune a tutte le bronchioliti obliterative è l’intrappolamento dell’aria (air trapping), particolarmente evidente in fase espiratoria: il parenchima a valle va in sovradistensione. Alla TC in espirazione si osserva l’attenuazione del normale mosaico fisiologico con zone iperlucenti (air trapping).