Bronchiolite Obliterante Costrittiva (COB)
Esempio di danno cronico. Malattia che colpisce di solito i bronchioli (calibro < 1-2 mm, a livello del lobulo), caratterizzata da deficit ostruttivi (FEV1/FVC < 0,75): progressiva obliterazione del lume del bronchiolo fino alla sua virtuale scomparsa, per costrizione all’inizio infiammatoria, poi fibrosante-sclerosante.
Gravità
Molto più rara della BOOP ed estremamente grave: causa più frequentemente insufficienza respiratoria e, se si sviluppa, porta inevitabilmente al trapianto di polmone (bilaterale, parenchima a valle defunzionalizzato). Mortalità > 90%. Il difetto è di tipo ostruttivo puro (la diffusa obliterazione di bronchioli terminali defunzionalizza milioni di sacchi alveolari e alveoli a valle).
Eziologia
- Rigetto cronico del trapianto di polmone (o cuore-polmone): probabile reazione autoimmune scatenata da infezione da CMV; può richiedere il ri-trapianto;
- GVHD nel trapianto di midollo osseo: i linfociti del donatore aggrediscono gli organi del ricevente;
- Farmaci: oro, penicillamina (sempre meno in uso);
- Connettivopatie (es. artrite reumatoide);
- Infezioni (virus come CMV, mycoplasma);
- Idiopatiche;
- DIPNECH (iperplasia delle cellule neuroendocrine) — vedi DIPNECH.
Probabilmente il virus è il primum movens di un meccanismo che porta a una malattia autoimmune (analogia con le epatiti croniche: prima danno virus-indotto, poi danno immuno-mediato).
Quadro istopatologico
Progressiva obliterazione del lume: prima cellule infiammatorie (linfociti) nello spessore del bronchiolo, poi sostituzione con materiale collagenico fino alla virtuale scomparsa del bronchiolo. Quando la fibrosi è estrema, la sede del bronchiolo è sostituita da una cicatrice fibrosa; la si riconosce come bronchiolo perché vi è associato un ramo dell’arteria polmonare sprovvisto del suo bronchiolo (criterio diagnostico).
Differenza COB vs BOOP
| COB | BOOP | |
|---|---|---|
| Meccanismo | Restringimento/costrizione del lume (dall’esterno) fino alla scomparsa | Tappo/gettone (corpi di Masson) nel lume |
| Reversibilità | Obliterazione definitiva, no rigenerazione | Possibile restitutio ad integrum (gettoni digeribili) |
| Parenchima | Risparmiato | Coinvolto (gettoni nelle cavità alveolari) |
| Deficit | Ostruttivo puro | Restrittivo lieve/assente (ostruttivo solo se esteso) |
🔗 Collegamenti
- Danno Polmonare (acuto e cronico) — ⬆️ danno cronico delle vie di conduzione
- Bronchiolite Obliterante con Polmonite Organizzata (BOOP) — 🔄 da non confondere (diverso meccanismo)
- DIPNECH — ⬇️ variante da iperplasia neuroendocrina