Bronchiolite Obliterante con Polmonite Organizzata (BOOP)

Forma di danno subacuto. Si definisce come un processo fibrosante che riempie gli spazi aerei e coinvolge in proporzione variabile i bronchioli distali, i dotti alveolari e gli alveoli peribronchiali. È un’infiammazione che porta all’obliterazione del bronchiolo ad opera di un processo fibrosante esteso al parenchima alveolare immediatamente peribronchiolare.

A differenza del DAD (esposizione intensa e circoscritta), nella BOOP l’esposizione alla noxa è protratta nel tempo (settimane/mesi) ma meno intensa → danno subacuto.

Tre situazioni

BOOP come espressione di malattia: in un paziente apparentemente sano esordisce una malattia riconducibile alla BOOP;
BOOP come componente minore di altre malattie polmonari (polmoniti interstiziali, da ipersensibilità, granuloma eosinofilo; es. variante BOOP-like della NSIP);
BOOP come reazione aspecifica a patologie non correlate (alla periferia di tumori, infarti, granulomi, vasculiti).

Eziologia (BOOP come malattia)

Variabile, come per il DAD: infezioni virali/batteriche, ostruzione bronchiale, tossici inalanti, inalazione di ingesti, farmaci (oro, amiodarone), collagenopatie, idiopatica (COP, cryptogenic organizing pneumonia).

Clinica

Esordio subacuto, sintomatologia sfumata e incostante (tosse stizzosa, febbre lieve, rialzo degli indici di flogosi). Raramente sfocia in insufficienza respiratoria. Determina deficit restrittivi lievi o assenti. Decorso subacuto (qualche settimana), prognosi buona, mortalità < 10% (vs 10-90% del DAD). Spesso si presenta come lesione bilaterale e multifocale (può simulare patologia neoplastica/sistemica → serve un’anamnesi accurata).

Quadro istopatologico

Uniformità temporale (come il DAD);
Processo “patchy” (eterogeneo/irregolare, con aree coinvolte e aree normali; il DAD è invece diffuso);
Gettoni connettivali endobronco-alveolari (fibroblasti, matrice extracellulare, cellule infiammatorie), detti corpi di Masson, tipicamente endobronchiali ma che si irradiano verso dotti e sacchi alveolari;
Assenza di membrane ialine;
Assenza di trombi e metaplasia squamosa (che caratterizzano invece le forme proliferative gravi del DAD).

I corpi di Masson occupano il lume del bronchiolo e si estendono alle cavità alveolari, simulando l’occupazione della polmonite lobare; la differenza è che nella BOOP c’è matrice extracellulare con fibroblasti (reazione di fase subacuta, fenomeni proliferativi > essudativi), non un essudato fibrinico. Il collagene dei corpi di Masson non è denso ed è ricco di sostanza fondamentale, per cui può essere digerito dai macrofagi → possibile restitutio ad integrum.