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Polmonite Interstiziale Non Specifica (NSIP)

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Polmonite Interstiziale Non Specifica (NSIP)

Ultima a essere descritta (metà anni ‘90; in passato CIP, Chronic Interstitial Pneumonia, termine oggi riservato alle forme infantili). I casi hanno un processo interstiziale fibrosante e/o infiammatorio privo dei requisiti istologici per la diagnosi specifica di altre polmoniti interstiziali. È caratterizzata da uniformità temporale delle alterazioni (come DIP e RBILD, ma non come la UIP).

Quesito diagnostico: di fronte a un’interstiziopatia, è o non è UIP? Se no, si escludono DIP e RBILD, e solo dopo si considera la NSIP.

Quadro istopatologico

Processo uniforme e diffuso di infiammazione e fibrosi, con distribuzione irregolare (patchy) o bronchiolocentrica, con parenchima normale interposto; questa apparente eterogeneità può confonderla con la UIP, per cui la correlazione radiologica è fondamentale.

La diagnosi è certa, probabile o possibile:

  • certa → basta la parte clinico-radiologica per distinguerla dalla UIP;
  • possibile → serve la biopsia per la DD con UIP (se conferma, diventa certa);
  • probabile → resta il dubbio anche dopo biopsia.

Modalità di estrinsecazione

  1. Pattern cellulare (¼ dei casi): infiltrato linfoplasmacellulare uniforme dell’interstizio; cavità alveolari non interessate, no parenchima normale interposto. ⚠️ Se ci sono accentuazioni peribronchiolari con parenchima interposto normale, per escludere la UIP si cercano i foci di proliferazione fibroblastica → no foci = NSIP;
  2. Pattern fibroso (¾ dei casi): aree che sembrano foci (varianti fibrosanti con aree UIP-like) → diagnosi difficile. A volte i foci sono di BOOP (danno subacuto con gettone connettivale negli alveoli) o accumuli DIP-like/granulomi peribronchiali.

La correlazione anatomo-clinica è fondamentale, a volte serve seguire il paziente nel tempo.

Quadro clinico e prognosi

Soggetti giovani, media 49 anni (9-78), prevalenza donne, nessuna associazione significativa con il fumo; onset insidioso (dispnea, tosse secca); interessamento sempre bilaterale (non sempre simmetrico) alle opacità RX.

Prognosi abbastanza buona; mortalità ~20%:

  • NSIP cellulata: sopravvivenza a 10 anni 100%;
  • NSIP fibrosante: sopravvivenza a 10 anni 35% (peggiore della cellulata, ma migliore della UIP, ~15%).

Take home

  • DIP, RBILD, NSIP hanno sopravvivenza simile, diversa dalla UIP;
  • la UIP è una diagnosi istopatologica specifica (correlato della IPF), mentre DIP, RBILD, NSIP sono entità non specifiche, senza quadro clinico-radiologico proprio → richiedono biopsia;
  • l’honeycombing è un quadro radiologico sempre diffuso, non necessariamente legato alle fibrosi croniche idiopatiche (anche TBC, cicatrici): va distinto dalle fibrosi localizzate (vedi Polmone a Nido d’Ape (Honeycombing)).

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