Interstiziopatie

Le patologie polmonari restrittive compromettono la capacità del polmone, la sua riserva elastica o la quantità di parenchima disponibile per gli scambi; il risultato è un’insufficienza respiratoria di gravità variabile (vedi Malattie Ostruttive vs Restrittive (Spirometria)). Possono dipendere da cause extrapolmonari o polmonari; le cause polmonari coinvolgono:

  1. gli spazi alveolari (qualcosa che li occupa, es. essudato infiammatorio) — da studiare sul libro;
  2. l’interstizio → malattie interstiziali (interstiziopatie).

Polmonite interstiziale usuale (UIP): tipico aspetto a basso ingrandimento con aree di aspetto variabile. Fonte: Wikimedia Commons (Yale Rosen, CC BY-SA 2.0).

Caratteristiche delle malattie interstiziali

Quadri infiammatori o fibro-infiammatori con interessamento diffuso (non localizzato), a prevalente coinvolgimento dell’interstizio e variabile coinvolgimento del polmone. L’eziologia a volte non è nota (forme idiopatiche/primarie). L’andamento clinico è variabile (acuto, subacuto o cronico); a volte c’è restitutio ad integrum.

Diagnosi

  • Talvolta bastano informazioni clinico-anamnestiche ed esami radiologici → di solito nelle forme secondarie a eziologia nota (virus, batteri, micoplasmi), dette anche polmoniti atipiche, con andamento acuto/subacuto;
  • Talvolta serve la biopsia → soprattutto nelle forme idiopatiche (criptogenetiche), con andamento cronico.

Polmoniti interstiziali idiopatiche (croniche)

  1. Polmonite interstiziale usuale (UIP) — vedi Polmonite Interstiziale Usuale (UIP) e Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF);
  2. Polmonite interstiziale desquamativa (DIP);
  3. Bronchiolite respiratoria associata a interstiziopatia (RBILD);
  4. Polmonite interstiziale non specifica (NSIP): vi cade tutto ciò che non è UIP, DIP o RBILD (manca dei requisiti delle precedenti).

La domanda diagnostica fondamentale di fronte a un’interstiziopatia è sempre: è o non è UIP? (la più rilevante, perché progressivamente evolutiva e fatale). Se no, si procede escludendo DIP e RBILD prima di considerare NSIP.

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