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Ipertensione Polmonare

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Ipertensione Polmonare

Si definisce quando la pressione arteriosa polmonare media è ≥ 25 mmHg a riposo.

Lesione plessiforme nell’ipertensione polmonare. Fonte: Wikimedia Commons (Image contributed by Bulent Celasun, MD, CC BY-SA 2.0).

Classificazione (OMS, 5 gruppi)

In base ai meccanismi sottostanti:

  1. Ipertensione arteriosa polmonare: malattie che influiscono principalmente sulle piccole arterie muscolari polmonari;
  2. Secondaria a insufficienza del cuore sinistro;
  3. Associata a malattie del polmone o a ipossiemia;
  4. Tromboembolica;
  5. Su base multifattoriale.

Patogenesi

Le cause più frequenti per gruppo:

  • Malattie autoimmuni (gruppo 1): soprattutto la sclerodermia, che interessa circolo e/o interstizio polmonare aumentando la resistenza vascolare;
  • Cardiopatie congenite o acquisite (gruppo 2): es. stenosi mitralica → aumento della pressione atriale sinistra e venosa polmonare, trasmesso al lato arterioso del circolo;
  • BPCO o pneumopatie interstiziali (gruppo 3): obliterazione dei capillari alveolari → aumento della resistenza al flusso;
  • Apnee notturne ostruttive (gruppo 3): associate a obesità e ipossiemia;
  • Tromboembolie ricorrenti (gruppo 4): amputazione del letto vascolare polmonare → aumento delle resistenze;
  • Idiopatica: rara, diagnosi di esclusione. Fino all’80% ha in realtà una base genetica, con forma familiare a ereditarietà autosomica dominante a penetranza incompleta; più frequente nelle donne di 20-40 anni.

BMPR2 (recettore 2 della proteina morfogenetica dell’osso): mutazione inattivante nel 75% dei casi familiari e nel 25% degli sporadici. È una proteina di superficie della superfamiglia dei recettori del TGFβ, che lega TGFβ, BMP, attivina e inibina. Il segnale BMP-BMPR2 è importante per embriogenesi, apoptosi, proliferazione e differenziazione cellulare. L’aploinsufficienza di BMPR2 porta a disfunzione e proliferazione delle cellule endoteliali e muscolari lisce dei vasi, con ispessimento e occlusione vascolare polmonare. La malattia si manifesta solo nel 10-20% dei soggetti mutati: serve un ulteriore danno genetico o ambientale.

Quadro clinico

Segni e sintomi diventano evidenti solo nella fase avanzata. Nella forma idiopatica l’esordio è con dispnea e affaticamento, talvolta dolore toracico anginoso; con il tempo si verificano grave difficoltà respiratoria, cianosi, ipertrofia ventricolare destra e morte da cuore polmonare scompensato (spesso complicato da tromboembolia e polmonite) in 2-5 anni nell’80% dei pazienti.

Morfologia

Tutte le forme si associano a ipertrofia mediale delle arterie elastiche e muscolari polmonari, aterosclerosi dell’arteria polmonare e ipertrofia ventricolare destra.

  • Casi più gravi: depositi ateromatosi nell’arteria polmonare e nelle branche principali, simili all’aterosclerosi sistemica ma di grado minore;
  • Le arteriole e le piccole arterie (40-300 μm) sono le più interessate, con spiccata ipertrofia della tonaca media e fibrosi intimale;
  • Lesione plessiforme: condizione estrema, con formazioni capillari a ciuffo a pareti sottili che circondano i lumi delle piccole arterie e possono estendersi all’esterno dei vasi. Evidente nell’ipertensione idiopatica e familiare (gruppo 1), nella cardiopatia congenita con shunt sinistro-destro non corretta (gruppo 2) e nelle forme associate a HIV e farmaci (gruppo 1).

Terapia

Dipende dalla causa sottostante:

  • Malattia secondaria: terapia diretta al fattore scatenante (es. malattia tromboembolica o ipossiemia);
  • Gruppo 1 o malattia refrattaria di altri gruppi: vasodilatatori, con successo variabile;
  • Trapianto.

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