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Classificazione delle Cardiopatie Congenite (Shunt e Ostruzioni)

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Classificazione delle Cardiopatie Congenite (Shunt e Ostruzioni)

Criteri

Le cardiopatie congenite si dividono in tre grandi categorie:

  1. malformazioni che causano shunt sinistro-destro;
  2. malformazioni che causano shunt destro-sinistro;
  3. malformazioni che causano ostruzione al flusso.

Uno shunt è una comunicazione anomala tra camere cardiache o vasi, in cui il sangue fluisce secondo il gradiente pressorio dal lato sinistro al destro della circolazione o viceversa.

Shunt sinistro-destro

È il gruppo più frequente e comprende difetti interatriali (DIA), difetti interventricolari (DIV) e dotto arterioso pervio (PDA).

Aumenta il flusso ematico polmonare, inizialmente senza cianosi. La progressione:

  1. elevazione cronica di volume e pressione nel circolo polmonare, normalmente a bassa pressione e bassa resistenza;
  2. le arterie muscolari polmonari rispondono con ipertrofia della media e vasocostrizione;
  3. si sviluppano lesioni ostruttive irreversibili dell’intima (come nell’ipertensione sistemica) e lesioni aterosclerotiche;
  4. il ventricolo destro va incontro a ipertrofia progressiva;
  5. le resistenze polmonari raggiungono i livelli sistemici: lo shunt si inverte in destro-sinistro e sangue poco ossigenato entra nella circolazione sistemica (sindrome di Eisenmenger).

Sono lesioni che producono sovraccarichi cronici di pressione e volume nel lato destro, fino all’ipertensione polmonare con inversione del flusso e cianosi.

Shunt destro-sinistro

Il sangue passa dal lato destro al sinistro saltando il circolo polmonare: il sangue venoso non viene ossigenato, con ipossiemia e cianosi (manifestata da ippocratismo digitale e policitemia). Emboli periferici possono bypassare il polmone ed entrare nella circolazione sistemica (emboli paradossi).

Cause principali: tetralogia di Fallot, trasposizione delle grandi arterie, tronco arterioso persistente, atresia della tricuspide, ritorno venoso polmonare anomalo totale. Le più frequenti sono tetralogia di Fallot e trasposizione: lesioni cianotiche fin dall’esordio, associate a policitemia, osteoartropatia ipertrofica ed emboli paradossi.

Lesioni ostruttive

Una cardiopatia congenita ostruttiva è un restringimento anomalo di camere, valvole o vasi: coartazione aortica, stenosi valvolare aortica, stenosi valvolare polmonare. L’atresia è un’ostruzione completa. In alcune forme l’ostruzione si associa a shunt destro-sinistro.

L’ostruzione può trovarsi a livello valvolare, all’interno di un grande vaso o all’interno di una camera.

L’emodinamica alterata causa in genere dilatazione o ipertrofia; alcuni difetti riducono invece volume e massa muscolare di una camera: ipoplasia se prima della nascita, atrofia se dopo. La gravità clinica dipende dal grado di stenosi e dalla pervietà del dotto arterioso.

Schema

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