Tetralogia di Fallot
Confronto tra un cuore sano e un cuore con tetralogia di Fallot, costituita da quattro malformazioni. Fonte: Wikimedia Commons (Tetralogy_of_Fallot.svg : Mariana Ruiz LadyofHats derivative, Public domain).
Definizione
Cardiopatia congenita con shunt destro-sinistro caratterizzata da quattro componenti:
- difetto del setto interventricolare (DIV);
- ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro (stenosi sotto-polmonare);
- aorta a cavaliere del DIV;
- ipertrofia ventricolare destra.
Patogenesi
Tutte le alterazioni derivano da una dislocazione antero-superiore del setto infundibolare.
La gravità della stenosi sotto-polmonare determina la direzione del flusso:
- stenosi lieve: l’anomalia mima un DIV isolato e lo shunt può essere sinistro-destro, senza cianosi;
- ostruzione grave: shunt destro-sinistro con cianosi.
Più la stenosi è grave, più le arterie polmonari sono ipoplastiche e più l’aorta è grande. Con la crescita il cuore aumenta di dimensioni ma l’orifizio polmonare no, per cui l’ostruzione peggiora progressivamente.
La stenosi sotto-polmonare protegge il circolo polmonare dal sovraccarico pressorio; lo scompenso ventricolare destro è raro perché il ventricolo è decompresso dalla deviazione del sangue nel ventricolo sinistro e nell’aorta.
Quadro clinico
- La maggior parte dei neonati è cianotica alla nascita.
- I pazienti possono sopravvivere fino all’età adulta anche senza trattamento.
Terapia
La correzione chirurgica è possibile, ma diventa complicata in presenza di atresia polmonare e arterie bronchiali dilatate.
🔗 Collegamenti
- Classificazione delle Cardiopatie Congenite (Shunt e Ostruzioni) — 📋 shunt destro-sinistro
- Difetto del Setto Interventricolare (DIV) — 📋 componente
- Stenosi e Atresia Polmonare — 🔗 ostruzione dell’efflusso destro
- Trasposizione delle Grandi Arterie — 🔄 altra causa frequente di cianosi