Trasposizione delle Grandi Arterie
Ecocardiogramma nella trasposizione delle grandi arterie: la proiezione sottocostale mostra connessioni ventricolo-arteriose discordanti. Fonte: Wikimedia Commons (Paula Martins and Eduardo Castela, CC BY 2.0).
Definizione
La trasposizione delle grandi arterie (TGA) provoca una discordanza ventricolo-arteriosa:
- l’aorta decorre anteriormente e origina dal ventricolo destro;
- l’arteria polmonare è in posizione arretrata e origina dal ventricolo sinistro.
I collegamenti atrio-ventricolari sono normali (atrio destro → ventricolo destro, atrio sinistro → ventricolo sinistro).
Patogenesi
Il difetto deriva dall’anomala formazione dei setti truncali e aorto-polmonari. Il risultato è la separazione della circolazione sistemica da quella polmonare, condizione incompatibile con la vita post-natale a meno che uno shunt permetta un adeguato rimescolamento del sangue.
- Circa il 35% dei pazienti ha un DIV con shunt stabile.
- Le altre connessioni sistemico-polmonari tendono a chiudersi precocemente e richiedono un intervento per creare un nuovo shunt nei primi giorni di vita.
- Con il tempo il ventricolo destro diventa ipertrofico e il sinistro atrofico.
Prognosi
Senza intervento chirurgico la maggior parte dei pazienti muore entro i primi mesi di vita.
🔗 Collegamenti
- Classificazione delle Cardiopatie Congenite (Shunt e Ostruzioni) — 📋 shunt destro-sinistro
- Difetto del Setto Interventricolare (DIV) — 🔗 shunt che permette la sopravvivenza
- Tetralogia di Fallot — 🔄 altra causa frequente di cianosi
- Stenosi e Atresia Polmonare — 🔗 può farne parte