Stenosi e Atresia Polmonare
Atresia polmonare a setto interventricolare integro. Fonte: Wikimedia Commons (Centers for Disease Control and Prevention, Public domain).
Definizione
Malformazione relativamente frequente che causa un’ostruzione a livello della valvola polmonare, di entità lieve o grave. Può essere isolata o far parte di malformazioni complesse (Tetralogia di Fallot, Trasposizione delle Grandi Arterie).
Anatomia patologica
- Di norma si sviluppa ipertrofia ventricolare destra.
- Talvolta c’è una dilatazione post-stenotica dell’arteria polmonare, dovuta ai vortici del flusso a valle dell’ostruzione.
- Se coesiste una stenosi sotto-polmonare, il tronco polmonare non è dilatato e può essere ipoplasico.
Atresia polmonare
Se la valvola è completamente atresica non c’è comunicazione tra ventricolo destro e polmoni. L’anomalia si associa a ventricolo destro ipoplasico e a DIA; il sangue raggiunge i polmoni tramite un PDA.
Quadro clinico e terapia
- La stenosi lieve può essere asintomatica e compatibile con una lunga sopravvivenza.
- I casi sintomatici richiedono la correzione chirurgica.
🔗 Collegamenti
- Classificazione delle Cardiopatie Congenite (Shunt e Ostruzioni) — 📋 lesioni ostruttive
- Tetralogia di Fallot — 🔗 può farne parte
- Dotto Arterioso Pervio (PDA) — 🔗 via di perfusione polmonare nell’atresia
- Difetto del Setto Interatriale (DIA) — 🔗 associato all’atresia
- Stenosi e Atresia Aortica Congenita (Cuore Sinistro Ipoplasico) — 🔄 corrispettivo sinistro
- Cardiopatia da Carcinoide — 🔄 stenosi polmonare acquisita