Cardiopatia da Carcinoide

Definizione

La sindrome da carcinoide è un disturbo sistemico caratterizzato da arrossamento (flushing), diarrea, dermatite e broncocostrizione, causati da sostanze bioattive come la serotonina liberate da tumori carcinoidi (vedi Tumori Neuroendocrini (NEN, NET, NEC)).

La cardiopatia da carcinoide è l’insieme delle manifestazioni cardiache prodotte da queste sostanze; è presente in circa metà dei soggetti con sindrome da carcinoide.

Patogenesi

  • Le lesioni cardiache compaiono in genere con un massivo interessamento metastatico epatico: normalmente il fegato catabolizza i mediatori prima che raggiungano il cuore.
  • Mediatori prodotti: serotonina, callicreina, bradichinina, istamina, prostaglandine, tachichinine.
  • I livelli plasmatici di serotonina e l’escrezione urinaria dei suoi cataboliti correlano con la gravità delle lesioni.
  • Non è ancora noto come la serotonina induca le lesioni, né esistono trattamenti antiserotoninergici efficaci.

Anatomia patologica

  • Ispessimenti endocardici bianco brillante simili a placche sulla superficie interna delle camere e sui lembi valvolari.
  • Composizione: cellule muscolari lisce e sparse fibre di collagene in una matrice ricca di mucopolisaccaridi acidi.
  • Le strutture sottostanti sono intatte.
  • Sono colpiti in prima istanza endocardio e valvole del cuore destro.

Quadro clinico

Reperti tipici del lato destro: insufficienza tricuspidale e stenosi polmonare.

🔗 Collegamenti