Carcinoide (Storia e Classificazione Embriologica)

Tumore carcinoide atipico: l’apposizione (touch prep) preserva l’architettura a festoni caratteristica dei carcinoidi. Fonte: Wikimedia Commons (Ed Uthman from Houston, TX, USA, CC BY 2.0).

Origine del termine

Oberndorfer (1907) identificò tre pazienti con tumori intestinali simili a carcinomi (davano metastasi) ma con andamento molto più lento e indolente, che chiamò carcinoidi. Erano tumori a cellule enterocromaffini (allora ignoto). Il termine indicò per decenni le neoplasie neuroendocrine a prescindere dall’aggressività; si distinsero poi carcinoidi maligni e benigni.

Classificazione embriologica (Williams-Sandler, 1963)

Tiene conto della sede anatomica in relazione alla derivazione embriologica:

  • carcinoide dell’intestino anteriore: stomaco, duodeno, primo digiuno;
  • medio: ileo, tenue, appendice;
  • posteriore: colon e retto.

Furono inoltre sottoclassificati per architettura: insulare (A), trabecolare (B), ghiandolare (C), indifferenziato (D).

Embriogenesi del tubo intestinale primitivo

Dal tubo intestinale primitivo (abbozzo buccale → ano) derivano faringe, esofago, stomaco, duodeno, digiuno, ileo, cieco, colon, retto, ma anche fegato, pancreas, polmoni, trachea e bronchi. Settori:

  • anteriore: faringe, esofago, stomaco, duodeno, fegato, pancreas, trachea, bronchi, polmoni;
  • medio: duodeno, digiuno, ileo, colon ascendente e 2/3 del trasverso;
  • posteriore: trasverso distale, discendente, sigma, retto.

Tutte queste strutture sono rivestite/costituite da epitelio non squamoso contenente cellule neuroendocrine (assenti negli epiteli squamosi, es. bocca e ano).

→ Negli organi che contengono cellule NE prevalgono i NET; in quelli che non le contengono prevalgono i NEC. Eccezione il respiratorio: contiene cellule NE ma ha prevalenza di NEC, perché nell’85% dei casi i tumori sono determinati dal fumo (idrocarburi policiclici alchilanti → rotture della doppia catena del DNA e inattivazione di Rb e p53 → carcinoma neuroendocrino).

Istochimica storica dei carcinoidi

I carcinoidi si identificavano con l’istochimica (argirofilia/argentaffinità), non con l’immunoistochimica:

  • intestino anteriore (ormoni polipeptidici) → tumori argirofili;
  • intestino medio (amine biogene) → tumori argentaffini;
  • intestino posteriore (ormoni polipeptidici) → tumori argirofili.

Colorazioni: Grimelius (argento + riduttore → argirofili, es. cellule G antrali e cellule A delle isole di Langerhans, sensibile ai granuli elettrondensi di 100-400 nm); Fontana-Masson (senza riduttore → argentaffini, cellule EC, ma anche la melanina); reazione cromaffine (feocromocitoma: cellule a catecolamine colorate di bruno mogano dai sali di dicromato). Non più in uso.

APUDoma

Evoluzione terminologica del carcinoide: tutto era APUDoma, sempre distinto in benigno e maligno. Fece capire l’unitarietà del sistema, ma in clinica aveva la stessa utilità del termine “carcinoide”. Entrambi i termini furono poi eliminati (Solcia-Capella) a favore di NET/NEC.

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