Carcinoide (Storia e Classificazione Embriologica)
Tumore carcinoide atipico: l’apposizione (touch prep) preserva l’architettura a festoni caratteristica dei carcinoidi. Fonte: Wikimedia Commons (Ed Uthman from Houston, TX, USA, CC BY 2.0).
Origine del termine
Oberndorfer (1907) identificò tre pazienti con tumori intestinali simili a carcinomi (davano metastasi) ma con andamento molto più lento e indolente, che chiamò carcinoidi. Erano tumori a cellule enterocromaffini (allora ignoto). Il termine indicò per decenni le neoplasie neuroendocrine a prescindere dall’aggressività; si distinsero poi carcinoidi maligni e benigni.
Classificazione embriologica (Williams-Sandler, 1963)
Tiene conto della sede anatomica in relazione alla derivazione embriologica:
- carcinoide dell’intestino anteriore: stomaco, duodeno, primo digiuno;
- medio: ileo, tenue, appendice;
- posteriore: colon e retto.
Furono inoltre sottoclassificati per architettura: insulare (A), trabecolare (B), ghiandolare (C), indifferenziato (D).
Embriogenesi del tubo intestinale primitivo
Dal tubo intestinale primitivo (abbozzo buccale → ano) derivano faringe, esofago, stomaco, duodeno, digiuno, ileo, cieco, colon, retto, ma anche fegato, pancreas, polmoni, trachea e bronchi. Settori:
- anteriore: faringe, esofago, stomaco, duodeno, fegato, pancreas, trachea, bronchi, polmoni;
- medio: duodeno, digiuno, ileo, colon ascendente e 2/3 del trasverso;
- posteriore: trasverso distale, discendente, sigma, retto.
Tutte queste strutture sono rivestite/costituite da epitelio non squamoso contenente cellule neuroendocrine (assenti negli epiteli squamosi, es. bocca e ano).
→ Negli organi che contengono cellule NE prevalgono i NET; in quelli che non le contengono prevalgono i NEC. Eccezione il respiratorio: contiene cellule NE ma ha prevalenza di NEC, perché nell’85% dei casi i tumori sono determinati dal fumo (idrocarburi policiclici alchilanti → rotture della doppia catena del DNA e inattivazione di Rb e p53 → carcinoma neuroendocrino).
Istochimica storica dei carcinoidi
I carcinoidi si identificavano con l’istochimica (argirofilia/argentaffinità), non con l’immunoistochimica:
- intestino anteriore (ormoni polipeptidici) → tumori argirofili;
- intestino medio (amine biogene) → tumori argentaffini;
- intestino posteriore (ormoni polipeptidici) → tumori argirofili.
Colorazioni: Grimelius (argento + riduttore → argirofili, es. cellule G antrali e cellule A delle isole di Langerhans, sensibile ai granuli elettrondensi di 100-400 nm); Fontana-Masson (senza riduttore → argentaffini, cellule EC, ma anche la melanina); reazione cromaffine (feocromocitoma: cellule a catecolamine colorate di bruno mogano dai sali di dicromato). Non più in uso.
APUDoma
Evoluzione terminologica del carcinoide: tutto era APUDoma, sempre distinto in benigno e maligno. Fece capire l’unitarietà del sistema, ma in clinica aveva la stessa utilità del termine “carcinoide”. Entrambi i termini furono poi eliminati (Solcia-Capella) a favore di NET/NEC.
🔗 Collegamenti
- Tumori Neuroendocrini (NEN, NET, NEC) — ➡️ la terminologia moderna che lo ha sostituito
- Scoperta del Sistema Neuroendocrino (Cromaffini, Argirofile, Argentaffini, APUD) — 🔗 argirofilia/argentaffinità e APUD
- NEN dello Stomaco (Tipo 1, 2, 3) — 🔗 stomaco e polmone: unici organi dove sopravvive il termine carcinoide