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NEN dello Stomaco (Tipo 1, 2, 3)

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NEN dello Stomaco (Tipo 1, 2, 3)

Per lo stomaco la classificazione WHO 2019 mantiene ancora la vecchia classificazione, fortemente correlata con eziopatogenesi e clinica (lo stomaco, con il polmone, è l’unico organo in cui sopravvive il termine “carcinoide”). I tumori sono di tipo 1, 2 e 3, tutti composti da cellule ECL.

Caratteristiche comparate

  • Frequenza: tipo 1 > tipo 3 > tipo 2.
  • Età: nel tipo 1 più avanzata (1-2 decadi più del 2 e 3); i più giovani sono i tipo 2.
  • Sesso: il tipo 2 non ha distinzione; il tipo 1 ha netta prevalenza femminile, il tipo 3 netta prevalenza maschile.
  • Zona di sviluppo: tipo 1 e 2 nella mucosa corpofundica (ossintica); il tipo 3 in ogni sede.
  • Focolai: tipo 1 e 2 tipicamente multipli; tipo 3 tipicamente solitario.
  • Aggressività: il tipo 3 è maligno, con frequente invasione della parete gastrica e metastasi linfonodali frequenti; nel tipo 2 sono rare, nel tipo 1 le metastasi sono eccezionali.
  • Mortalità: zero nel tipo 1, cresce nel 2, alta nel 3.
  • Secrezione: tipo 1 e 2 ipergastrinemici (nel tipo 1 per la gastrite atrofica; nel tipo 2 causa ignota).
  • Patologie concomitanti: tipo 1 → gastrite cronica atrofica; tipo 2 → MEN1.

Tipo 1 e la sequenza ECL → carcinoide

Il tipo 1 si associa alla Gastrite Cronica Atrofica (di solito autoimmune): la perdita di cellule parietali porta a ipergastrinemia continua e a iperplasia delle cellule ECL. La sequenza patogenetica è iperplasia → displasia neuroendocrina → carcinoide gastrico (attorno al carcinoide si trovano infatti queste lesioni).

Il modello animale è il topo Mastomys natalensis, che sviluppa carcinoidi gastrici anche metastatici sotto stimolo ipergastrinemico (accelerato dagli inibitori di pompa protonica). Nell’uomo, invece, il solo trattamento cronico con IPP dà iperplasia ma non il carcinoide: il vero fattore di rischio è la gastrite cronica atrofica autoimmune. Nel tipo 1 contribuiscono anche acloridria, dismicrobismo, metaplasia intestinale e infezioni.

Tipo 2 e tipo 3

Il tipo 2 insorge in corso di MEN1: presenta iperplasia ma non gastrite cronica atrofica; l’alterazione germinale è necessaria e sufficiente a indurre il tumore. Il tipo 3 non ha né iperplasia né gastrite cronica atrofica; i fattori trasformanti sono ignoti, ma c’è associazione col fumo.

Riassunto: iperplasia e displasia presenti nel tipo 1 e 2, assenti nel 3; gastrite cronica atrofica solo nel tipo 1.

Reinterpretazione WHO (grading)

  • tipo 1 (NEN1): prevalgono le lesioni G1;
  • tipo 2 (NEN2): sia G1 sia G2, con piccola parte G3;
  • tipo 3 (NEN3): G3 prevalente (i NEC prevalgono sui NET).

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