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Tumori Neuroendocrini (NEN, NET, NEC)

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Tumori Neuroendocrini (NEN, NET, NEC)

Definizione: tumori derivati da, o che si differenziano verso, cellule neuroendocrine, o che comunque mostrano differenziazione neuroendocrina.

Terminologia attuale

Il termine generale è neoplasia neuroendocrina (NEN), intesa nel valore etimologico di formazione di nuova crescita. La NEN comprende due categorie:

  • NET (neuroendocrine tumor): tumori ben differenziati, ricchi di granuli di neurosecrezione e di citoplasma;
  • NEC (neuroendocrine carcinoma): tumori poco differenziati, con meno granuli e poco citoplasma; sono i carcinomi neuroendocrini.

Quindi NEN = NET + NEC. Si parla inoltre di tumore/carcinoma neuroendocrino misto quando coesistono cellule neuroendocrine e non neuroendocrine, e di NET/NEC anficrino quando coesistono cellule endocrine ed esocrine.

Neoplasie ben differenziate

Caratteristiche morfologiche che richiamano le cellule neuroendocrine normali:

  • aspetto organoide;
  • necrosi assente o focale;
  • mitosi scarse o assenti.

All’immunoistochimica hanno forte espressione dei marcatori neuroendocrini generali (cromogranina A e sinaptofisina) e dei marcatori cellula-specifici. La caratterizzazione ormonale non è il punto principale della diagnosi: lo è il grado di differenziazione (G1, G2, G3).

Neoplasie scarsamente differenziate

Classificate come carcinomi, con caratteristiche di franca malignità; possono essere a cellule piccole, grandi o miste. All’immunoistochimica:

  • scarsa cromogranina A (marcatore legato alla differenziazione, ai granuli);
  • sinaptofisina molto presente (non legata ai granuli, quindi presente anche nella cellula non differenziata).

Pelosi usa sempre la coppia cromogranina A + sinaptofisina: se la cromogranina A è assente ma la sinaptofisina è molto espressa, può fare diagnosi di carcinoma neuroendocrino. Esistono eccezioni (neoplasie poco differenziate che esprimono comunque marcatori di differenziazione), per cui la differenziazione non è un parametro del tutto indipendente.

Esempio pratico

Maschio di 48 anni, nodulo nel corpo del pancreas, pancreasectomia distale. Quadro morfologico ben differenziato (cellule simili alle neuroendocrine normali), forte espressione di cromogranina A e ricchezza di granuli di neurosecrezione → tumore ben differenziato. Ki67 relativamente elevato (30-35%) → si classifica come NET-G3, da trattare con farmaci diversi rispetto a un carcinoma con proliferazione >50%.

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