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Carcinoma Midollare della Tiroide

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Carcinoma Midollare della Tiroide

Appartiene alla linea differenziativa neuroendocrina (parafollicolare): differenziazione verso le cellule C. Rappresenta il 5-10% dei carcinomi tiroidei. Si perde la predilezione femminile (M:F = 1:1); in genere i pazienti hanno > 50 anni, tranne nelle forme familiari. Non esistono adenomi neuroendocrini benigni: solo carcinomi maligni.

Forme

  • Sporadica (~80%): più frequente, prevalentemente casuale, tipica dell’adulto, senza differenza di genere; sempre nodulo solitario, mai multifocale/bilaterale. Associata a iperplasia a cellule C.
  • Familiare (~20%): più frequente nei giovani. Molteplicità e bilateralità devono sempre far pensare a una forma familiare, anch’essa associabile a iperplasia a cellule C.

Ogni diagnosi di carcinoma midollare richiede una ricerca immunoistochimica con immunoreazioni per cromogranina A per valutare l’associazione con l’iperplasia a cellule parafollicolari.

Comportamento clinico

Più aggressivo delle forme differenziate (papillare/follicolare), ma migliore rispetto a scarsamente differenziati e anaplastici. Le cellule C producono calcitonina: questi tumori (sporadici e familiari) causano ipercalcitoninemia e la calcitonina è dimostrabile immunoistochimicamente (anche su preparato citologico). Crescita variabile, ma elevata capacità metastatizzante sia locoregionale (linfonodi) sia a distanza (metastasi ematiche, spesso epatiche o polmonari); non è infrequente uno iato tra dimensione del tumore primitivo (piccolo) e metastasi (massive).

Si esegue sempre tiroidectomia profilattica con svuotamento linfonodale centrale (livello VI), anche senza evidenza clinica di metastasi, data l’elevata probabilità metastatica. Prognosi intermedia (sopravvivenza a 5 anni ~50%). Diagnosi facile con agoaspirato + citoincluso + immunoistochimica dirimente (marcatori neuroendocrini e calcitonina).

Terapia

Sempre tiroidectomia (profilattica nelle forme ereditarie per l’elevata penetranza), con rimozione dei linfonodi latero-cervicali e del VI livello. Non è curabile con radioiodio (le cellule C non lo captano); avendo i recettori della somatostatina si può trattare con analoghi della somatostatina nelle forme metastatiche, e con inibitori di mTOR (pathway attivato).

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