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Tumori della Tiroide (Generalità e Classificazione)

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Tumori della Tiroide (Generalità e Classificazione)

Epidemiologia

Nell’insieme sono neoplasie rare (0,5% di tutti i tumori, incidenza < 6 casi/100.000 abitanti) e nella maggior parte dei casi benigne (adenomi); più raramente maligne (carcinomi). Colpiscono soprattutto tra i 30 e i 60 anni. In generale sono in aumento (specie il carcinoma papillare) nei Paesi sviluppati, mentre le forme più aggressive (anaplastico) stanno calando. Netta prevalenza femminile (eccetto età prepubere/post-menopausale e il carcinoma midollare, a distribuzione ~uguale). Le neoplasie più rappresentate sono quelle di origine epiteliale.

Condizioni di rischio per i carcinomi

  • Età e sesso femminile;
  • Familiarità (sindrome di Gardner, poliposi familiare APC, sindromi MEN1 o MEN2);
  • Obesità (BMI);
  • Fattori etnici/geografici;
  • Quantità di iodio: i tumori a differenziazione follicolare si associano a bassa disponibilità di iodio, i carcinomi papillari a eccesso di iodio;
  • Radiazioni: favoriscono tutti i tumori (tranne il midollare), fanno scomparire il fattore sesso e aumentano molto i carcinomi papillari. Le radiazioni esterne sono ormai molto limitate; più rilevanti le radiazioni interne (terapia radiometabolica, diagnostica), anche se il trattamento dei gozzi tossici non aumenta significativamente l’incidenza.

Classificazione per linea differenziativa

  1. Linea differenziativa follicolare (verso le cellule follicolari, produttrici di colloide):
    • Adenomi (benigni);
    • Carcinomi (maligni): follicolari e papillari; in base all’aggressività si distinguono in ben differenziati, scarsamente differenziati, indifferenziati (scarsamente differenziato ≠ indifferenziato).
    • Tutte queste lesioni producono tireoglobulina, marcatore assolutamente specifico perché espresso solo dalle cellule follicolari (nessun’altra cellula la produce, a meno che non diventi essa stessa follicolare).
  2. Linea differenziativa neuroendocrina (dalle cellule parafollicolari C): i carcinomi midollari, esclusivamente maligni, non producono tireoglobulina ma marcatori neuroendocrini.

I tumori a differenziazione follicolare sono per ~80% benigni e ~20% maligni; quelli parafollicolari sono solo maligni. Esistono rare forme miste (tutte carcinomi) in cui differenziazione follicolare e midollare si mescolano.

Follicolare vs papillare: criterio di classificazione

  • I tumori follicolari sono disposti a formare follicoli;
  • I tumori papillari rivestono assi fibrovascolari formando papille (una papilla è un asse fibrovascolare rivestito da cellule neoplastiche, con funzione di supporto nutritivo).

Tuttavia alcuni carcinomi papillari formano follicoli: la caratteristica unificante dei papillari non è la modalità di aggregazione ma le modificazioni nucleari. ➔ Sulla base della morfologia del nucleo una neoplasia è classificata come papillare indipendentemente da come le cellule si aggregano.

Prognosi e differenziazione

Il papillare è il più frequente tra i maligni, seguito da follicolare e midollare, poi scarsamente differenziati, indifferenziati e misti. Quando un carcinoma diventa scarsamente differenziato o anaplastico non interessa più la configurazione follicolare/papillare, perché il comportamento diventa uniformemente aggressivo: ciò che conta ai fini prognostici è il livello di differenziazione.

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