Stenosi e Atresia Aortica Congenita (Cuore Sinistro Ipoplasico)
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico (illustrazione). Fonte: Wikimedia Commons (BruceBlaus, CC BY-SA 4.0).
Definizione
Restringimento e ostruzione congeniti della valvola aortica, a livello valvolare, sotto-valvolare o sopra-valvolare. La stenosi aortica è una lesione isolata nell’80% dei casi.
Stenosi aortica valvolare
Le cuspidi possono essere:
- ipoplasiche (piccole);
- displasiche (ispessite e nodulari);
- anomale nel numero.
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Nella stenosi aortica congenita grave l’ostruzione del tratto di efflusso sinistro porta a ipoplasia del ventricolo sinistro e dell’aorta ascendente, talvolta con densa fibroelastosi endocardica ventricolare sinistra “a porcellana”. Il dotto arterioso deve essere pervio perché il sangue raggiunga aorta e coronarie: questa costellazione di reperti è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Senza procedure che preservino la pervietà del dotto, la sua chiusura nella prima settimana di vita è fatale.
Stenosi sub-aortica
Causata da un ispessimento anulare o a collare di tessuto fibroso endocardico denso sotto le cuspidi.
- Si associa a un soffio sistolico pronunciato e talvolta a fremito.
- L’ostruzione causa ipertrofia da sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro.
- Le stenosi congenite sono ben tollerate a meno che non siano molto gravi.
Terapia
- Le stenosi lievi si gestiscono conservativamente con profilassi antibiotica ed evitando attività fisica intensa.
- L’ipertrofia ventricolare sinistra comporta sempre un rischio di morte improvvisa da sforzo.
🔗 Collegamenti
- Classificazione delle Cardiopatie Congenite (Shunt e Ostruzioni) — 📋 lesioni ostruttive
- Dotto Arterioso Pervio (PDA) — 🔗 dotto-dipendenza
- Cardiomiopatia Restrittiva — 🔗 fibroelastosi endocardica
- Valvola Aortica Bicuspide — 🔗 anomalia del numero di cuspidi
- Stenosi Aortica Calcifica — 🔄 forma acquisita
- Stenosi e Atresia Polmonare — 🔄 corrispettivo destro