Valvola Aortica Bicuspide
Schema dell’anatomia della valvola aortica bicuspide. Fonte: Wikimedia Commons (Ify Mordi and Nikolaos Tzemos, CC BY 3.0).
Definizione ed epidemiologia
La valvola aortica bicuspide (VAB) è un’anomalia dello sviluppo presente nell’1% della popolazione. Alcuni casi mostrano aggregazione familiare, spesso associata a malformazioni del tratto di efflusso dell’aorta o del ventricolo sinistro. L’ereditarietà è assodata, ma i geni responsabili sono ancora ignoti.
Anatomia patologica
- Ci sono solo due cuspidi funzionali, nella maggior parte dei casi di dimensioni diverse.
- La cuspide più grande presenta un rafe mediano, residuo dell’incompleta separazione commissurale durante lo sviluppo; il rafe è la sede principale delle calcificazioni.
- Nelle valvole divenute bicuspidi per lesioni acquisite si osserva una cuspide più grande con una commissura fusa al suo interno, circa il doppio della cuspide non fusa.
- La valvola mitrale è generalmente normale.
- Frequenti anomalie strutturali della parete aortica, anche con valvola emodinamicamente normale, che favoriscono dilatazione e dissezione aortica.
Storia naturale e complicanze
Di solito asintomatica nei primi anni di vita. Complicanze:
- stenosi: le VAB sono propense alla calcificazione progressiva, come le valvole normali; una volta sviluppata la stenosi il decorso è simile a quello della Stenosi Aortica Calcifica. Le VAB calcificate sono il 50% dei casi di stenosi aortica nell’adulto;
- insufficienza aortica, per dilatazione aortica, prolasso delle cuspidi o endocardite infettiva;
- endocardite infettiva;
- dilatazione aortica;
- dissezione aortica.
🔗 Collegamenti
- Stenosi Aortica Calcifica — ➡️ evoluzione
- Valvulopatie (Stenosi, Insufficienza e Cause) — 📋 fa parte di
- Cardiopatie Congenite (Generalità, Sviluppo ed Eziologia) — 📋 anomalia congenita
- Coartazione Aortica — 🔗 anomalia associata
- Endocardite Infettiva — ⬇️ complicanza
- Stenosi e Atresia Aortica Congenita (Cuore Sinistro Ipoplasico) — 🔄 confronto con le stenosi congenite