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Coartazione Aortica

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Coartazione Aortica

Coartazione aortica: A. immagine RM «black-blood» sagittale obliqua con coartazione serrata all’istmo aortico (freccia); B. ricostruzione 3D con contrasto. Fonte: Wikimedia Commons (Hopewell N Ntsinjana , Marina L Hughes and Andrew M Taylor, CC BY 2.0).

Definizione ed epidemiologia

Restringimento congenito dell’aorta; è la forma più frequente di lesione ostruttiva e colpisce più i maschi delle femmine.

Forme

  • Forma infantile: ipoplasia tubulare dell’arco aortico prossimale a un dotto arterioso pervio.
  • Forma adulta: discreto strozzamento eccentrico dell’aorta di fronte al legamento arterioso.

La protrusione nel lume è variabile: a volte resta solo un piccolo canale, altre volte il restringimento è minimo.

Anomalie associate

In circa metà dei casi si associa a: valvola aortica bicuspide, stenosi aortica congenita, DIA, DIV, insufficienza mitralica, aneurismi a bacca del poligono di Willis.

Quadro clinico

Le manifestazioni dipendono quasi interamente dalla gravità del restringimento e dalla pervietà del dotto arterioso.

Con PDA

  • Si manifesta nelle prime settimane di vita.
  • Il sangue non ossigenato che passa attraverso il PDA causa cianosi localizzata alla metà inferiore del corpo.
  • Molti neonati non sopravvivono senza intervento chirurgico o percutaneo.

Senza PDA

  • La maggior parte dei bambini è asintomatica e la malattia può restare inosservata fino all’età adulta.
  • Ipertensione agli arti superiori, polsi deboli e ipotensione agli arti inferiori, con insufficienza arteriosa (claudicatio, senso di freddo).
  • Circolo collaterale tra arterie a monte e a valle tramite arterie intercostali e mammarie interne dilatate, che spesso causano erosioni del margine inferiore delle coste visibili radiologicamente.
  • Nelle coartazioni significative: soffi olosistolici e talvolta fremito.
  • Il sovraccarico pressorio prolungato porta a ipertrofia ventricolare sinistra concentrica.

Terapia

Nella coartazione non complicata la resezione chirurgica con anastomosi termino-terminale o la sostituzione del segmento con un innesto protesico danno risultati eccellenti.

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