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Cardiomiopatia Restrittiva

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Cardiomiopatia Restrittiva

Definizione

La cardiomiopatia restrittiva è caratterizzata da una riduzione primitiva della compliance ventricolare, con alterato riempimento diastolico. La funzione contrattile sistolica è inalterata, per cui viene spesso confusa con una pericardite costrittiva o una CMPI.

La fonte scrive “pericardite ostruttiva”: il termine corretto è costrittiva.

Eziologia

Può essere idiopatica o associata a malattie e processi che colpiscono il miocardio: fibrosi da radiazioni, amiloidosi, sarcoidosi, tumori metastatici, depositi di sostanze.

Anatomia patologica

  • Caratteristiche morfologiche non specifiche.
  • Ventricoli di dimensioni normali o lievemente aumentate, cavità non dilatate, miocardio compatto e non deformabile.
  • Microscopicamente: fibrosi interstiziale diffusa o irregolare, da minima a molto estesa.

Diagnosi

La biopsia endomiocardica permette spesso di accertare l’eziologia.

Forme particolari

Fibrosi endomiocardica

  • Colpisce soprattutto bambini e giovani adulti in Africa e in altre zone tropicali.
  • Fibrosi dell’endocardio e del subendocardio ventricolare, dall’apice fino alle valvole.
  • Il tessuto fibroso riduce molto volume e compliance delle camere, con difetto restrittivo.
  • Possono formarsi trombi murali; la fibrosi endocardica può derivare dalla loro organizzazione.
  • Eziologia sconosciuta.

Endomiocardite di Loeffler

  • Produce anch’essa fibrosi endomiocardica, tipicamente con grandi trombi murali, morfologicamente simile alla forma tropicale.
  • Associata a eosinofilia periferica e infiltrati di eosinofili in vari organi, compreso il cuore.
  • I prodotti tossici degli eosinofili, in particolare la proteina basica maggiore, innescano necrosi endocardica, seguita da cicatrizzazione e organizzazione del trombo.
  • Molti pazienti hanno una malattia mieloproliferativa con riarrangiamento cromosomico del recettore di un fattore di crescita: i geni di fusione codificano tirosin-chinasi recettoriali costitutivamente attive.
  • Terapia: inibitore delle tirosin-chinasi (imatinib).

⚠️ La fonte parla di recettore “del fattore di crescita delle proteine”: con ogni probabilità si tratta del recettore del fattore di crescita di derivazione piastrinica (PDGFR). Il nome non è stato inserito nel testo perché la sbobina non lo riporta.

Fibroelastosi endocardica

  • Ispessimento fibroelastico dell’endocardio ventricolare sinistro.
  • Più comune nei primi due anni di vita.
  • Nel 33% dei casi si accompagna a ostruzione valvolare aortica o altre cardiopatie congenite; altrimenti a infezioni virali o mutazioni geniche.
  • Il coinvolgimento diffuso può causare scompenso rapidamente progressivo fino alla morte.

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