Amiloidosi Cardiaca
Micrografia di amiloidosi cardiaca senile su reperto autoptico: depositi di amiloide extracellulare. Colorazione rosso Congo. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Definizione
L’amiloidosi è l’accumulo extracellulare di fibrille proteiche che formano depositi insolubili a struttura beta (amiloide). Il cuore può essere coinvolto in un’amiloidosi sistemica oppure in una forma limitata al cuore, soprattutto negli anziani.
Forme
- Amiloidosi cardiaca senile: colpisce di norma soggetti dai 70 anni in su, con prognosi nefasta. I depositi sono di transtiretina, proteina sierica prodotta dal fegato che trasporta la tiroxina e lega il retinolo. Forme mutanti di transtiretina possono accelerare l’accumulo cardiaco.
- Amiloidosi atriale isolata: da accumulo di peptide natriuretico atriale; rilevanza clinica incerta.
Quadro clinico
- Provoca un quadro emodinamicamente restrittivo (vedi Cardiomiopatia Restrittiva).
- Può essere asintomatica o manifestarsi con dilatazione cardiaca, aritmie, sintomi di cardiopatia ischemica o valvolare.
- La presentazione dipende dalla localizzazione dei depositi.
🔗 Collegamenti
- Cardiomiopatia Restrittiva — ⬇️ conseguenza (quadro restrittivo)
- Amiloidosi Renale — 🔗 amiloidosi di altro organo
- Invecchiamento del Cuore e dell’Aorta — ⬆️ fattore di rischio (amiloide nel miocardio senile)
- Anatomia e Istologia del Cuore (Miocardio e Sistema di Conduzione) — 🔗 peptide natriuretico atriale
- Infarto del Miocardio (Patogenesi e Risposta Miocardica) — ⬆️ causa rara di ischemia senza aterosclerosi