Neoplasie Plasmacellulari (Classificazione, Plasmacitoma e Disordini da Deposizione)
Malattie a sé stanti che originano dalle plasmacellule.
La plasmacellula
- È l’estremo differenziativo del linfocita B (vedi Ontogenesi dei Linfociti B e Origine dei Linfomi), con capacità neoplastica scarsa.
- Si sviluppa dai linfociti B della memoria.
- Ha scarsa attività proliferativa e risiede in stato quiescente in nicchie perivascolari del midollo osseo (vedi Organizzazione del Midollo Osseo Normale).
Classificazione WHO
Mieloma multiplo
La neoplasia plasmacellulare più frequente: vedi Mieloma Multiplo. La lesione precursore è la MGUS.
Plasmacitoma
Forma localizzata di neoplasia plasmacellulare: mieloma unilesionale, che interessa un singolo sito osseo o, più raramente, extramidollare. Non dà sintomi sistemici perché non si localizza in più sedi. La diagnosi bioptica di plasmacitoma, in presenza di danno d’organo, è uno dei criteri per il mieloma multiplo.
Disordini da deposizione di immunoglobuline monoclonali
Comprendono l’amiloidosi primaria da deposizione di catene delle immunoglobuline (vedi Amiloidosi Renale e Amiloidosi Cardiaca).
🔗 Collegamenti
- Mieloma Multiplo — 📋 forma più frequente
- MGUS e Work-up della Componente Monoclonale — ➡️ lesione precursore
- Ontogenesi dei Linfociti B e Origine dei Linfomi — ⬆️ ultimo stadio della differenziazione B
- Organizzazione del Midollo Osseo Normale — 🔗 plasmacellule residenti nel midollo
- Amiloidosi Renale — ⬇️ amiloidosi primaria
- Amiloidosi Cardiaca — ⬇️ amiloidosi primaria
- Lesioni Glomerulari in Vasculiti, Crioglobulinemia e Discrasie Plasmacellulari — ⬇️ danno renale da discrasie plasmacellulari