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Polmonite Interstiziale Desquamativa (DIP)

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Polmonite Interstiziale Desquamativa (DIP)

Polmonite interstiziale fibrosante cronica associata al fumo, definita da un quadro isto-patologico specifico su biopsia toracoscopica o polmonare aperta, senza un quadro clinico-radiologico caratteristico → la diagnosi è istopatologica.

A differenza della UIP, non ha un correlato clinico; inoltre vanno prima esclusi gli altri quadri di polmonite interstiziale (in primis sempre escludere la UIP).

Quadro radiologico

Permette solo di dire che si tratta di fibrosi polmonare: alterazione omogenea, senza cisti sottopleuriche né accentuazione apico-basale o ilo-periferica.

Quadro istopatologico

Si chiama “desquamativa” perché si riteneva fossero cellule epiteliali desquamate negli spazi alveolari; in realtà si tratta di macrofagi con pigmento antracotico (soggetti fumatori) negli spazi alveolari, con ispessimento interstiziale non drammatico come nella UIP. Le alterazioni sono uniformi + infiammazione linfoplasmacellulare uniforme dell’interstizio.

I macrofagi alveolari tendono a rimanere separati (non formano ammassi). Si parla di reazione DIP-like quando ammassi di macrofagi compaiono in altre forme di fibrosi (es. fibrosi interstiziale correlata al fumo). In passato si pensava che la DIP fosse precursore della UIP, perché la UIP può presentare reazioni DIP-like.

Quadro clinico e prognosi

Età media 40 anni (16-75, più precoce della UIP), soprattutto uomini; sempre associata al fumo. Quadro aspecifico: dispnea, tosse secca, clubbing digitale in ~40% (assente nella UIP perché i pazienti non sopravvivono a sufficienza); deficit restrittivo; sopravvivenza più lunga della UIP.

Prognosi buona, mortalità < 20%, buona risposta agli steroidi (a differenza della UIP). A volte basta smettere di fumare per bloccare l’evolutività e regredire; nelle forme avanzate la cicatrice rimane.

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