Bronchiolite Respiratoria associata a Interstiziopatia (RBILD)
Patologia correlata al fumo di sigaretta, che si associa a quadri variabili di fibrosi polmonare interstiziale.
Bronchiolite respiratoria: il bronchiolo respiratorio è riempito e ostruito da macrofagi carichi di pigmento del fumo di tabacco, presenti anche negli spazi peribronchiolari. Fonte: Wikimedia Commons (Yale Rosen, CC BY-SA 2.0).
Quadro istopatologico
Bronchiolite respiratoria + fibrosi interstiziale peribronchiolare.
- Bronchiolite respiratoria: infiammazione cronica del bronchiolo con macrofagi al suo interno e nel parenchima adiacente; non sempre si associa a interstiziopatia;
- Quando, oltre alla bronchiolite respiratoria (probabilmente per progressione), si associa la fibrosi interstiziale nella zona attorno al bronchiolo → si configura la RBILD.
Quadro radiologico
Accentuazioni peribronchiolari alla TC, non un quadro diffuso come nella DIP.
Diagnosi, clinica e prognosi
Diagnosi con biopsia chirurgica (toracoscopica o aperta), dopo aver escluso le altre forme di fibrosi interstiziale. Soggetti giovani (più della DIP), prevalentemente maschi (ci si attende un aumento nelle donne, per l’aumento del fumo femminile); dispnea e tosse.
Prognosi eccellente: con cortisone + cessazione del fumo la malattia si stabilizza o regredisce.
🔗 Collegamenti
- Interstiziopatie — ⬆️ polmonite interstiziale idiopatica
- Polmonite Interstiziale Desquamativa (DIP) — 🔄 altra forma fumo-correlata
- Polmonite Interstiziale Non Specifica (NSIP) — 🔄 da escludere nel percorso diagnostico