Prolasso della Valvola Mitrale (Degenerazione Mixomatosa)
Definizione ed epidemiologia
Nel prolasso valvolare mitralico (PVM) uno o entrambi i lembi mitralici hanno consistenza molle e prolassano, sporgendo come un palloncino nell’atrio sinistro durante la sistole.
- Colpisce il 2-3% degli adulti negli USA.
- Rapporto F:M 7:1.
- Di solito è un reperto incidentale all’esame obiettivo.
Eziologia
- Nella maggior parte dei casi è sconosciuta.
- Raramente è associato a malattie ereditarie del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, in genere da mutazioni della fibrillina 1 (FBN1). I difetti di FBN1 alterano le interazioni cellula-matrice e la trasduzione del segnale del TGF-β.
Anatomia patologica
Macroscopia
- Alterazione caratteristica: ridondanza intercordale (a cappuccio) dei lembi o di parte di essi.
- Lembi slargati, ispessiti e gommosi.
- Corde tendinee allungate, assottigliate o rotte; annulus possibilmente dilatato.
- Possono essere colpite anche tricuspide, aortica o polmonare.
Microscopia
Marcato ispessimento dello strato spongioso con deposizione di materiale mucoide (mixomatoso): la degenerazione mixomatosa. È associata ad assottigliamento dello strato fibroso, da cui dipende l’integrità strutturale dei lembi.
Lesioni secondarie
Espressione dello stress meccanico sui lembi:
- ispessimento fibroso dei lembi, soprattutto nei punti di attrito reciproco;
- ispessimento fibroso lineare dell’endocardio ventricolare sinistro, dove le corde allungate schioccano o sfregano;
- ispessimento dell’endocardio parietale del ventricolo o dell’atrio sinistro, per frizione dei lembi ipermobili;
- trombi sulla superficie atriale dei lembi o sulle pareti atriali;
- calcificazioni focali alla base del lembo posteriore.
La degenerazione mixomatosa può anche essere secondaria a un rigurgito mitralico di altra causa (es. disfunzione ischemica).
Quadro clinico
- La maggior parte dei pazienti è asintomatica; la diagnosi è occasionale all’auscultazione di click mesosistolici con soffio meso-telesistolico, confermata con l’ecocardiografia.
- Una minoranza ha dolore toracico simil-anginoso o dispnea.
- Il 3% sviluppa complicanze: endocardite infettiva, insufficienza mitralica, ictus o infarto sistemico, aritmie.
- Il rischio di complicanze è molto basso nei giovani asintomatici con PVM incidentale, più alto nei maschi e/o in presenza di aritmie o insufficienza mitralica.
Terapia
Riparazione o sostituzione valvolare chirurgica nei pazienti sintomatici o a rischio di complicanze.
🔗 Collegamenti
- Valvulopatie (Stenosi, Insufficienza e Cause) — 📋 causa principale di insufficienza mitralica
- Valvole Cardiache (Struttura) — 📋 danneggiamento del collagene dei lembi
- Invecchiamento del Cuore e dell’Aorta — 🔄 diagnosi differenziale (pseudo-prolasso senile)
- Endocardite Infettiva — ⬇️ complicanza (principale condizione predisponente)
- Complicanze dell’Infarto Miocardico — 🔗 degenerazione mixomatosa secondaria a rigurgito ischemico