Sarcoma Sinoviale
Definizione
Sarcoma molto aggressivo, del gruppo III della Classificazione Manageriale dei Tumori dei Tessuti Molli (Gruppi I–IV). Può localizzarsi virtualmente in qualunque distretto anatomico e ha la peculiare tendenza a sviluppare una differenziazione di tipo epiteliale.
Anatomia patologica
Forma bifasica (la più frequente)
Ha una doppia differenziazione:
- componente fusocellulare, di tipo mesenchimale;
- componente epiteliale.
Forme monofasiche
- A cellule fusate: è presente solo la componente mesenchimale. Senza il caratteristico aspetto bifasico può non essere riconosciuta come sarcoma sinoviale. Anche senza differenziazione epiteliale visibile, le cellule tendono comunque a differenziarsi in senso epiteliale e sono positive per le citocheratine.
- Epiteliale (molto rara): così epiteliale da poter essere scambiata per un carcinoma.
Con le citocheratine la componente epiteliale è marcatamente positiva, quella fibrosa focalmente positiva.
Forma scarsamente differenziata
Il sarcoma sinoviale non viene gradato. Esiste però una forma scarsamente differenziata:
- le cellule hanno perso completamente la differenziazione epiteliale o fusocellulare;
- sono rotondeggianti, a morfologia rabdoide;
- presentano un elevato numero di mitosi.
È ancora più aggressiva del sarcoma sinoviale usuale.
Diagnosi
Si basa su criteri morfologici e immunoistochimici, ma è indispensabile dimostrare la traslocazione t(X;18). Il gene del sarcoma sinoviale (in 18q12) si trasloca sul cromosoma X. La traslocazione è presente nel 100% dei sarcomi sinoviali, indipendentemente dalla morfologia. Si documenta con FISH.
⚠️ Indicazioni del docente
Non si grada perché ha un’elevata probabilità di metastasi anche quando appare istologicamente differenziato.
🔗 Collegamenti
- Classificazione Istologica dei Tumori dei Tessuti Molli (Morfologia, IHC, Molecolare) — 🔬 diagnosi morfologica, IHC e molecolare
- FISH — 🔬 dimostrazione della t(X;18)
- Grading FNCLCC dei Sarcomi — 🔗 tumore non gradato
- Sarcomi e Metastasi Pleuriche — 📋 localizzazione pleurica
- Classificazione Manageriale dei Tumori dei Tessuti Molli (Gruppi I–IV) — 📋 gruppo III