Tumori Stromali Endometriali (Nodulo e Sarcoma Stromale)
L’altra componente dell’endometrio, oltre a quella ghiandolare, è lo stroma citogeno: i tumori che ne derivano sono i tumori stromali endometriali.
Caratteri comuni
- Tipici dell’adulto, si presentano con sanguinamento uterino;
- hanno gli stessi costituenti del normale stroma citogeno: cellule stromali endometriali positive per i recettori estro-progestinici (gli stessi marcatori si legano anche alle cellule normali) e arteriole spirali al loro interno;
- mimano quindi la normale conformazione dello stroma citogeno dell’endometrio.
Si distinguono due varianti, benigna e maligna.
Nodulo stromale endometriale (benigno)
Lesione nodulare benigna con margini espansivi e senza tendenza all’invasione vascolare. Non presenta la traslocazione (7;17), tipica invece della variante maligna. Le dimensioni sono generalmente di 1–2 cm di diametro.
Diventa sintomatico quando causa sanguinamento uterino; talvolta è una scoperta accidentale o viene confuso con un tumore leiomuscolare — capita di asportare l’utero credendo di trattare un leiomioma e scoprire poi un nodulo stromale.
Sarcoma stromale endometriale (maligno)
Caratterizzato da margini infiltrativi e da invasione vascolare. Tipica è la traslocazione (7;17), che porta al gene di fusione JAZF1-JJAZ1, associata al silenziamento dell’altro allele JJAZ1 non riarrangiato.
È costituito da cellule che simulano le normali cellule stromali, con arteriole spirali.
La spiccata tendenza all’invasione vascolare va valutata correttamente, soprattutto in biopsia, per decidere se procedere a isterectomia; poiché le pazienti colpite sono il più delle volte in età avanzata, spesso non si opta per l’isterectomia.
La prognosi è in generale abbastanza buona, ma l’invasione vascolare può tradursi in metastasi a distanza, talvolta anche a distanza di anni dall’asportazione. Esistono casi di donne isterectomizzate per sospetti leiomiomi multipli, sulle quali non erano state fatte le dovute analisi, che a distanza di anni hanno sviluppato metastasi da sarcomi stromali misconosciuti.
🔗 Collegamenti
- Adenosarcoma Mulleriano — 🔄 nasce dallo stroma citogeno ma ha anche componente ghiandolare
- Leiomioma Uterino — 🔄 diagnosi differenziale clinica
- Anatomia del Corpo dell’Utero — 📋 lo stroma citogeno
- Sanguinamenti Uterini (DUB e AUB) — 🔗 modalità di presentazione