Varianti del Carcinoma Papillare

Le varianti del Carcinoma Papillare della Tiroide condividono le caratteristiche citonucleari ma differiscono per architettura, dimensione e aggressività.

Micrografia di carcinoma papillare della tiroide, variante a cellule alte. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Varianti principali

  • Microcarcinoma: definito sull’aspetto dimensionale (diametro < 1 cm), indipendentemente dall’architettura. Prognosi eccellente, ma circa il 5% può dare metastasi (quasi sempre linfonodali, raramente a distanza), soprattutto se multiplo e in sede periferica sottocapsulare.
  • Variante capsulata: completamente circondato da capsula fibrosa, senza invasione di capsula e vasi. Prognosi eccellente, quasi priva di capacità metastatica.
  • Variante follicolare: forma follicoli e non papille, ma con le medesime caratteristiche citonucleari. Può essere capsulata (“carcinoma papillare incapsulato variante follicolare”) o invasiva (da specificare: aumenta il rischio di metastasi linfonodali). Nell’architettura papillare prevale la mutazione BRAF, in quella follicolare prevale RET o NTRK1.
  • Variante a cellule ossifile: cellule con caratteristiche oncocitarie/di Hurthle.
  • Variante cribriforme-morulare: rara, cellule disposte a cribri o morule; sporadica o associata a poliposi adenomatosa familiare (FAP) — la sua scoperta deve far indagare la familiarità per neoplasie del colon.

Varianti aggressive

Pur rientrando nei carcinomi papillari ben differenziati, hanno comportamento più aggressivo (maggiore tendenza a metastasi linfonodali e soprattutto ematogene). Essendo ben differenziate captano ancora il radioiodio, quindi la prognosi, pur peggiore, non è paragonabile a quella dei carcinomi scarsamente differenziati/anaplastici. Vanno obbligatoriamente trattate con radioiodio per il rischio di metastasi a distanza (soprattutto polmonari). Tre forme:

  1. Variante sclerosante diffusa: tipica dei giovani, spesso bilaterale con noduli multipli che raramente formano massa; invasione precoce dei vasi linfatici intraghiandolari (linfangite carcinomatosa, elevata probabilità di metastasi). Si associa a infiltrato linfoide, corpi psammomatosi (calcificazioni concentriche) e spesso metaplasia squamosa.
  2. Variante a cellule alte: cellule con altezza ≥ 2 volte lo spessore.
  3. Variante a cellule colonnari: cellule molto alte (altezza ≥ doppio della larghezza) con nuclei molto grandi; esprime il marcatore CDX2 (differenziazione intestinale), assente in ogni altro tumore tiroideo e nella tiroide normale.

La prognosi resta comunque non molto diversa dalle forme differenziate: a 10 anni la maggior parte sopravvive anche con metastasi viscerali, trattabili con radioiodio.

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