Neuropatia Vasculitica

Definizione

Interessamento del nervo periferico nel contesto di una vasculite. È, con la Sindrome di Guillain-Barré, la neuropatia acuta disimmune che va saputa riconoscere.

Eziologia

• Vasculiti primitive, in corso di connettiviti.
• Vasculiti secondarie ad altre patologie sistemiche.
• Vasculiti isolate del nervo, con coinvolgimento cutaneo.

Quadro clinico

Esordio acuto. Si configurano come mononeuriti multiple; la caratteristica principale è il dolore. Possono essere sensitive o sensitivo-motorie a seconda del nervo interessato.

Anatomia patologica

È uno degli ultimi casi in cui la biopsia di nervo è ancora indicata, perché i reperti sono specifici.

• Fase acuta: segni di danno vascolare acuto — trombosi, necrosi fibrinoide, distruzione dell’endotelio, cellule infiammatorie.
• Fase cronica: cellule infiammatorie mononucleate.

La biopsia serve anche a escludere altre patologie infiammatorie, per esempio la neurolinfomatosi di natura ematologica. Si usano colorazioni in immunofluorescenza per marcatori di macrofagi e linfociti.

Diagnosi

Per le forme isolate si ha il dato patologicamente definito; in alternativa possono essere presenti sintomi sistemici. Non devono esserci segni di coinvolgimento di altri organi con interessamento di vasi maggiori oltre al nervo, né evidenze di processi a carico di altri distretti.

Terapia

Non esiste una terapia univoca e mancano trial randomizzati. Si usano boli di cortisone seguiti da terapia di mantenimento a scalare.

Il dosaggio riportato in sbobina per il mantenimento è «1 grammo pro chilo/die».

🔗 Collegamenti

• Sindrome di Guillain-Barré — 🔄 altra neuropatia acuta disimmune
• Biopsia di Nervo e Istopatologia del Nervo Periferico — 🔬 indicazione alla biopsia
• Classificazione delle Neuropatie per Distribuzione — 📋 mononeuropatia multipla
• Sindrome di Parsonage-Turner — 🔗 vasculite idiopatica prossimale
• Vasculiti Cerebrali — 🔄 controparte a carico del SNC