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Vasculiti Cerebrali

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Vasculiti Cerebrali

Generalità

Le vasculiti cerebrali possono causare ictus, in particolare il LES, spesso associato alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Le lesioni cerebrovascolari da vasculite sono anche tra le cause di Emorragia Intraparenchimale (ICH).

Arterite temporale

Vasculite delle arterie di medio e grosso calibro, tipica dei pazienti con più di 50 anni.

Clinica

  • Cefalea: sintomo tipico, presente in quasi tutti i pazienti.
  • Claudicatio mandibolare.
  • Ipovisus ad esordio acuto-subacuto, da ischemia ottica (cecità acuta e subacuta).
  • Deficit neurologici focali: può dare ictus, soprattutto del circolo posteriore.
  • Febbricola, affaticabilità, calo ponderale.

Diagnosi

  • Clinica.
  • Biopsia dell’arteria temporale: l’unico esame che dà la diagnosi di certezza.
  • VES e PCR molto aumentate; anemia e trombocitosi.
  • Fluoroangiografia suggestiva.

Terapia

Steroidea (deltacortene). Se non trattata, c’è il rischio che il calo del visus colpisca anche l’altro occhio, con cecità, e che si verifichino ictus cerebrali.

(Integrazione da: sbobina 14)

L’angioite primitiva del SNC può dare ictus multipli oppure, senza eventi ischemici evidenti, un disturbo cognitivo subacuto; in RM DWI lesioni ischemiche nei territori dell’arteria cerebrale posteriore (Demenze Rapidamente Progressive (Diagnosi Differenziale)).

(Integrazione da: sbobina 19)

Vasculiti in diagnosi differenziale con la sclerosi multipla

Vasculite ANCA-associata

È una delle principali vasculiti che interessano il SNC.

  • Dà piccolissime lesioni ischemiche ed emorragiche abbastanza tipiche (“se le si vede una volta non si dimenticano”).
  • Dà anche lesioni aspecifiche della sostanza bianca difficili da distinguere da quelle della Sclerosi Multipla: nel SNC non interessa i piccolissimi vasi, quindi le lesioni possono essere abbastanza grandi da ricordare la SM.
  • Lesioni simili alla lesione “tipo stroke in territorio non da stroke” del Neuro-Lupus (LES con Coinvolgimento del SNC): lesioni molto corticali e sagomate, che non fanno pensare a una malattia demielinizzante. Lesioni di questo tipo, più piccole e meno eclatanti, che “disegnano la corteccia”, sono tipiche delle vasculiti.

Angioite primitiva del SNC (vasculite primitiva del SNC)

  • Patologia estremamente rara, a causa sconosciuta; si presenta come vasculite del SNC in assenza di segni e sintomi di vasculite sistemica e interessa i vasi piccolissimi.
  • È sicuramente su base infiammatoria: si tratta con immunosoppressori e può avere le bande oligoclonali (Bande Oligoclonali e Catene Kappa (Sintesi Intratecale)).

Clinica:

  • Di solito esordio acuto: il paziente tipico arriva con cefalea, crisi epilettiche e al risveglio un braccio che non muove per una piccola lesione ischemica; in questo caso la vasculite del SNC è molto probabile.
  • Spesso causa neuropatia periferica, elemento che aiuta molto.
  • Spesso il quadro è meno netto: episodi simil-TIA associati forse a un’alterazione recente del comportamento o a disturbi psichiatrici pregressi; la RM mostra poco o nulla, solo segni ischemici come in qualsiasi persona sotto i 65 anni.

Diagnosi:

  • Angiografia, che mostra un aspetto “a corona di rosario” della parete delle arterie cerebrali; nel 90% dei casi però non è diagnostica.
  • Serve allora la biopsia cerebrale, che si cerca di evitare: i pazienti vengono spesso trattati ex adiuvantibus con steroide.

RM: tante piccole lesioni ischemiche non specifiche (anche un paziente con endocardite si può presentare così). Le lesioni della sostanza bianca sono asimmetriche, un po’ più sfumate e meno definite di quelle da SM, in sedi meno tipiche, ma spesso la differenza è minima.

⚠️ Indicazioni del docente

  • Le vasculiti in diagnosi differenziale con la SM non sono chieste all’esame.

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